干燥综合征（Sjogren`s syndrome，SS）是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫疾病。临床上除了有唾液腺和泪腺功能受损而出现口干、眼干外，还有其他部位外分泌腺及腺体外器官的受累而出现多系统受损表现如胰腺、肝胆管和肾小管等。患者血清中则有高免疫球蛋白血症和多种自身抗体。本病分为原发性和继发性两类，原发性干燥综合征是指不合并其他明确诊断的弥漫性结缔组织病（CTD）的干燥综合征；而继发干燥综合征是指合并其他明确诊断的CTD如类风湿关节炎、系统性硬化症、皮肌炎、混合性结缔组织病等的干燥综合征。
其发病机制与遗传、环境和性激素等多种因素有关，出现机体细胞免疫和体液免疫功能异常，B淋巴细胞高度反应性增生并产生大量细胞因子、免疫球蛋白及多种自身抗体（如抗核抗体、类风湿因子等），导致腺体组织炎症损伤，分泌功能下降。干燥综合征的病理特征唾液腺、泪腺及病变组织内大量淋巴细胞聚集侵润，主要是B淋巴细胞及由B淋巴细胞衍生的浆细胞，可形成生发中心。冷球蛋白血症和高球蛋白血症患者可出现免疫复合物沉积于血管壁，导致血管炎样改变。
临床表现：起病隐匿，表现多样，病情轻重差异大。因症状不特异，从发病到确诊平均时间间隔为6~8年。主要表现为侵犯外分泌腺体，其中唾液腺、泪腺受累较为常见，形成干燥性角膜结膜炎和口干燥征。此外，还可累及外分泌腺体以外的表现。
外分泌腺病变表现：（1）口干燥症：口干是患者最常见的症状，进固体食物时必须伴水或流食送下，有时夜间须起床饮水，甚至须随身携带水瓶频饮水。猖獗性龋齿是本病的特征之一，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。舌部病变有舌痛、舌面干、裂、舌乳头萎缩而光滑。口腔粘膜可出现溃疡或继发感染，尤其是口腔真菌感染。（2）干燥性角结膜炎，表现为眼部有摩擦、沙硕、激惹等异物感，眼干涩、痒痛、畏光、“红眼”、烧灼感或眼前幕状遮蔽感、眼疲乏或视力下降、泪少等症状。少数患者有泪腺肿大。（3）其他浅表部位外分泌腺病变有：①皮肤汗腺功能下降，导致皮肤干燥、瘙痒、表皮脱落甚至萎缩；②鼻粘膜腺体受累后引起鼻腔干燥、充血、结痂、鼻出血和嗅觉下降；③咽鼓管干燥导致浆液性中耳炎、传导性耳聋；④咽部腺体分泌下降则可致咽干，声带腺体分泌减少可导致声嘶；⑤外阴和阴道粘膜干燥、瘙痒、刺痛、萎缩，造成性交时不适、外阴溃疡，阴道念珠菌感染等。（4）呼吸系统：呼吸道粘膜外分泌腺体功能受损后，气管干燥，粘膜表面纤毛功能受损，使得气道分泌物不易咳出，出现慢性干咳。各级支气管、细支气管粘膜均可累及，部分出现间质性病变，甚至出现肺动脉高压。（5）消化系统：胃肠道症状常见。由于唾液减少而引起烟和食管干燥，可出现吞咽困难。约半数患者有胃部症状，表现为萎缩性胃炎、消化不良。约20%患者有肝脏损害，表现为肝脏肿大、肝酶及碱性磷酸酶升高，病理活检可见类似于原发性胆汁性肝硬化或慢性活动性肝炎的病变（6）30%~50%有肾脏病变，肾间质有淋巴细胞侵润，肾小管上皮退行性变，表现为肾小管酸中毒，导致低血钾性肌肉瘫痪，严重者出现肾钙化、肾结石、肾性尿崩。
外分泌腺以外病变：（1）血管炎：表现为①皮肤黏膜病变，过敏性紫癜样皮疹最常见，多见于下肢，为米粒大小红色丘疹，边界清楚，压之不退色，分批出现，约10天一批。②关节肌肉病变，70%患者有关节痛，多不严重，且呈一过性，侵蚀性极少见。肌肉肌痛常见，但极少出现血清肌酶持续、显著升高。③神经系统病变，多累及周围神经，表现为对称性周围神经病和多发神经炎。（2）血液系统，可有贫血，多为正细胞正色素性贫血；可有血小板降低，甚至出现出血倾向。
治疗：目前尚无根治手段，治疗目的主要是改善症状，控制继发感染和延缓因免疫损伤导致的组织的组织器官损害进展。治疗方法包括替代治疗，如用人工分泌液替代对症治疗；包括全身性治疗，如出现重要脏器受损，需要服用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗。
预后，总体预后较好，多数患者症状轻微，可正常生活和工作，生存时间接近正常人群；有内脏损害者经适当治疗后，大多数可以控制病情或达到缓解，但易于复发。
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