静脉畸形/（海绵状血管瘤）的经典回答！

1、什么是静脉畸形？

静脉畸形（venous malformations，VMs）是一类最常见的血管畸形，既往称为海绵状血管瘤。主要由扩张迂曲的静脉构成，静脉壁血管平滑肌细胞稀疏，排列不规则。通俗的讲就是发育畸形的静脉。为了更好的理解这个问题，举个例子，比如多指畸形，有些人会长6个手指头。而静脉畸形，就是长了多余的畸形静脉，这种静脉结构不正常，所以不具有正常的功能，所以随着生长就会影响正常的组织器官出现症状。

2、静脉畸形会有哪些症状或影响？

静脉畸形多数为单发，少数为多发。根据病变部位和范围，临床表现差异明显，从没有临床症状到病变累及重要器官部位，导致严重的功能障碍或严重的出血而危及生命。主要临床症状为肿胀、疼痛、出血以及有些病变局限于血管内凝血后引起的静脉石形成；病变位于重要功能区，可以影响语音、吞咽和呼吸功能，严重者可因出血和窒息死亡。

3、静脉畸形在哪些部位发生，常见吗？

静脉畸形可以发生于任何组织或者器官，对于发病部位浅在的病变，多在出生时即发现，并随身体发育呈等比例生长，头颈部（40%）、四肢（40%）和躯干（20%）是常见的发病部位。静脉畸形患病率约为1%。

4、静脉畸形的疼痛、血栓和静脉石是怎么产生的？

静脉畸形由于血流动力学变化，病变内会导致血栓形成与溶解，血栓形成引起局部血管内凝血进而引发疼痛，持续血栓可以导致局部钙化，形成静脉石。举个简单的例子，血流就如同河流，水流缓慢的地方就容易沉积淤泥、时间长了就可能慢慢变成石头，而在发洪水等水流湍急的时候又会受到破坏分解。血流也是同样的，在不同状态下血流速度不同。一般情况下，畸形静脉中的血流淤滞而容易形成血栓。

5、局部疼痛为什么要查血常规、凝血？

对于静脉畸形病变范围广泛或者多发病变者，因血流动力学变化容易形成局限性血管内消耗性凝血（LIC）。检查D-二聚体、纤维蛋白原、血小板计数、出血与凝血时间，用以评估患者围治疗期间凝血障碍及血栓形成程度，以便给予及时干预处置，避免凝血障碍恶化进展。尤其是D-二聚体，有学者已将其视为静脉畸形诊断标记物。这就是有时候有疼痛症状时我们需要查血常规、凝血的原因！

6、静脉畸形的诊断需要做什么检查？

浅表的静脉畸形一般通过外观及体格检查诊断并不困难。

对于部位深在的病变，诊断具有挑战性。往往需要借助于影像学手段，其中由于安全、无创、经济、可靠等原因，建议首选超声。

MRI（磁共振）可作为诊断静脉畸形的主要检查方法，因其具有极高的灵敏度和特异度，能够准确显示病变范围及与周围软组织的关系，是诊断静脉畸形的最佳选择。

CT不推荐作为静脉畸形的检查手段，除非考虑或怀疑病变累及骨骼，或者为了明确骨内静脉畸形病变范围。

造影不作为静脉畸形常规诊断方法，仅在诊断有困难时，鉴别诊断或需要诊断与治疗同时进行时才应用。

病理检查不推荐作为静脉畸形诊断方法，除非需要与肿瘤进行鉴别诊断。

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