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医学科普

恶性神经鞘瘤

发表者:刘铁龙 2107人已读

恶性神经鞘瘤

恶性神经鞘瘤又称神经纤维肉瘤,是由畸变显性基因引起的神经外胚叶异常,导致周围神经的多发性肿瘤样增生和神经鞘、神经纤维中的结缔组织增生。约25﹪~30﹪有家族史。来源于周围神经的低分化梭形细胞肉瘤,多发生在成人和老人。肢体躯干为其好发部位,其次为深部软组织、腹膜后及纵隔等。肿瘤突然迅速长大,常有假性5cm以上包膜:可分为6型:上海长征医院骨科刘铁龙

1.恶性雪旺瘤:恶性较高,瘤中常见骨、软骨、脂肪组织等异源型成分。

2.恶性蝾螈瘤:瘤中伴有较多量的横纹肌肉瘤成分,横纹肌细胞有典型横纹分化。

3.恶性黑色素性雪旺瘤:瘤内分布有黑色素,散在或遍及肿瘤各处。

4.恶性上皮样雪旺瘤:瘤中出现上皮样或腺样细胞分化。

5.恶性腺状雪旺瘤:瘤中出现腺体样结构,腺上皮内可出出现分泌粘液的杯状细胞。

6.恶性透明细胞雪旺瘤:是由雪旺细胞分化的透明细胞肉瘤。

此瘤多发生于青、中年男性,好发于肢体或头皮、颈部。肿瘤生长缓慢,一般在5年以上,常同时伴有神经纤维瘤或神经鞘瘤。约2/3病例是在上述这两种病复发恶变的基础上产生的。

此瘤系由恶性神经鞘细胞和神经膜细胞组成,包膜常不完整,大都有瘤细胞浸润。瘤细胞呈梭形,浸润性生长,排列成交织条索状,有时呈羽毛状,偶或呈栅栏状或网状结构,伴有出血和坏死灶。瘤细胞核呈卵圆或梭形,有些为多边形,大小不一,有明显异型,有时见巨核或多核。核有丝分裂象多见。

应与下列疾病区别:①纤维肉瘤,常无包膜,较少出血和坏死。瘤细胞核两端稍尖,胞质和间质内胶原纤维较多。②平滑肌肉瘤,瘤细胞内含有肌原纤维,对PTAH染成紫蓝色,三色染色着红色。

神经鞘瘤同神经纤维瘤的区别

•1、神经鞘瘤有完整包膜,神经纤维瘤无包膜

•2、神经鞘瘤由施旺细胞组成,神经纤维瘤由施旺细胞,神经束膜细胞,纤维母细胞组成

•3、神经鞘瘤有A.B区,血管壁常常玻璃样变性,神经纤维瘤粘液变较明显,梭形瘤细胞呈波浪状排列伴有“胡萝卜”碎片样的胶原纤维,往往与神经关系密切。

•4、神经鞘瘤S-100一致阳性,神经纤维瘤S-100部分细胞阳性

应扩大切除,以免复发

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发表于:2014-07-11 23:00

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