淋巴管畸形的正确认识

常常接诊时会遇到很多刚做父母的患者家属，抱着新生的小baby，一脸焦急的跑到我的诊室，脸上全然没有初为人父母的喜悦，写满了无助、困惑、悲伤。

他们通常会问医生：小孩得了淋巴管瘤，我们该怎么办才好？带着这个疑问，让我们一起正确了解一下淋巴管瘤。

淋巴管瘤这个旧的称谓是名不副实的，它不具有肿瘤的生物学特征，没有侵袭性，不会转移，不会生长失控，对周围组织仅有压迫症状。说它是肿瘤真的很冤枉它。淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤。都是不准确的称呼，它是在胚胎发育阶段基因的错误表达，导致的生长失控。

2014年，ISSVA墨尔本大会上明确定义为良性疾病分为大囊性淋巴管畸形和微囊性淋巴管畸形两种。它们之间的区别在于微囊型通常小于0.5cm由很多囊腔堆积而成。大囊型由许多具有分隔的管腔结构组成。

淋巴畸形通常超声就可以确认，表现为液性暗区，内可见分隔，如果淋巴管畸形内有出血可见点状回声漂浮其内。磁共振也是确认该疾病的检查方法，通常用于咽喉部，纵膈内以及腹腔部位的检查。它在T2相上表现为特异性的高信号，不会强化。

淋巴管畸形属于错构的淋巴管畸形，淋巴液滞留其内，会导致肿胀，压迫周围器官。最严重的表现为压迫气道影响呼吸，压迫眼球影响视力等。通常在感冒后会加重，或者在严重撞击后并发囊内出血体积会迅速加大。

淋巴管畸形会和正常的淋巴管一样，生长在身体的任何部位，尤其以颌面部居多，发生率在50%以上。如果比较表浅，没有重要组织比邻，外科手术是一个不错的选择，但是遗憾的是，即使是一个优秀的外科专家也很难做到完全根除，复发是不可避免的。介入硬化为主导的治疗方式，是注射硬化剂到淋巴管畸形的囊腔内，损伤畸形淋巴管的内皮，形成无菌性炎症达到闭合畸形管腔的效果。硬化剂属于液体性药物，有很好的流动性能够到达畸形管腔。所以比之于外科切除而言，介入治疗有很大的优势，尤其是在比较特殊或者深部的组织，介入的优势更大。

1、 平阳霉素、博来霉素。属于化疗类药物，对淋巴管内皮有损伤作用，作用比较温和即使发生渗透在皮下，也仅会出现色素沉着。缺点：反复多次使用会导致肺部纤维化（总剂量大于300mg。）平阳霉素容易发生过敏，尤其是发生在第二次注射时的超敏反应，情况非常危急。

2、 强力霉素：局部注射发生炎性反应，缺点：注射后疼痛明显。

3、 聚多卡醇，聚贵醇：清洁的硬化剂，作用较平阳霉素，强力霉素强烈。需要在dsa监测下注射，

4、 无水乙醇：最强烈的硬化剂。在淋巴管内瞬间脱水，达到治疗的作用。优点：价格便宜，流动性好，作用强烈。缺点需要有经验的医师在dsa下操作。

5、 西罗莫思：免疫抑制剂，可以调控vegf的表达，减缓淋巴管畸形的生长对微囊性淋巴管畸形治疗非常有效，缺点：需要长期用药，分散服用后会导致口腔溃疡。

大部分淋巴管畸形都能得到很好的治疗，难的是选择最好的治疗方案。很多患者家属都在迷茫中做出了不完美的选择。正确的认识该类疾病比盲目的治疗更重要。

脸部淋巴管畸形经皮肤穿刺局部无水乙醇+平阳霉素硬化

眼眶淋巴管畸形经皮肤穿刺博来霉素硬化治疗案例

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