肝脏疾病
发表者:刘燕南 人已读
最近接诊一位肝脏肿瘤患者,手术后病理为肝脏PEComa,到底PEComa是什么病?又该如何治疗?今天就和大家以这个病例为例,聊一聊肝脏少见肿瘤——PEComa。
患者李XX,女性,36岁,主因“体检发现肝占位1月余”入院。
现病史:患者于1月前体检,查腹部B超提示:肝右后叶可见一个等回声,大小约3.3cm×2.8cm×2.4cm占位。患者无腹痛、腹胀、恶心、呕吐、消瘦、头晕、多汗。就诊于我院查腹部MRI提示:肝Ⅶ段见类圆形异常信号,大小约3.3×2.9cm,边缘规则,边界清,T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,DWI呈高信号,ADC信号减低。增强MRI提示:肝Ⅶ段肿块,炎症型肝腺瘤可能,高分化肝细胞癌不完全除外。患者无不适主诉,现为求进一步诊治收入我科。患者自患病以来,精神状态良好,体力情况良好,食欲食量良好,睡眠情况良好,体重无明显变化,大便正常,小便正常,体重无明显变化。
既往史:甲状腺功能减低3年,现口服优甲乐治疗。2013年前行剖宫产手术。否认肝炎、结核、疟疾病史,否认高血压、心脏病史,否认糖尿病、脑血管疾病、精神疾病史,否认外伤、输血史,否认食物、药物过敏史,预防接种史不详。
查体:腹部平坦,无胃肠型,无蠕动波,腹式呼吸存在,无腹壁静脉曲张,腹部柔软,无压痛、反跳痛,Murphysign(-),胆囊未触及,肝脾肋下未触及,腹膜刺激征(-),腹部未触及包块,腹部叩诊鼓音,移动性浊音(-),肝区叩击痛(-),肠鸣音正常,4次/分。
辅助检查:2020年01月03日;腹部MRI;肝Ⅶ段见类圆形异常信号,大小约3.3×2.9cm,边缘规则,边界清,T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,DWI呈高信号,ADC信号减低。增强MRI提示:肝Ⅶ段肿块,炎症型肝腺瘤可能,高分化肝细胞癌不完全除外。
经过多种检查,确定右肝占位,高度怀疑是肝腺瘤,不除外高分化的肝癌。于是我们经过术前充分准备,为其进行了右肝部分切除手术。术后病理回报:PEComa。术后恢复顺利出院了。
肝脏PEComa是一种肝脏少见的原发性肿瘤,中文的名称可以是上皮样血管肌脂肪瘤,也有称为血管周上皮样细胞肿瘤。这个肿瘤在1943年首次被提出,但大多数学者公认是由Bonepti在1992年首先明确诊断。血管周上皮样细胞肿瘤,是一组在组织学和免疫组化上有独特表型的间叶源性肿瘤,包括血管平滑肌脂肪瘤(AML)、肺及肺外组织透明细胞瘤、淋巴管平滑肌瘤病以及镰状韧带、圆韧带的透明细胞肌黑色素细胞肿瘤等,可在身体任何部位发病,并以肝脏和肾脏最为多见。
所以,无论是查体还是有症状发现肝脏不明原因的占位病变,特别是没有肝病背景和甲胎球蛋白正常的患者,在除外其他良性疾病的时候,应该怀疑肝脏PEComa,而肝脏PEComa因为是潜在恶性或低度恶性疾病,应该尽早诊断并采取手术切除治疗。
北京医院普通外科刘燕南主任医师、副教授
北京医院门诊时间:周二上午、周五上午
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发表于:2020-02-01