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刘志勇 三甲
刘志勇 主治医师
河南省肿瘤医院 骨与软组织科

无转移尤文氏肉瘤化疗

由于ESFT多为化疗高度敏感的肿瘤因此建议在局部治疗之前至少进行 12 周的化疗(1A 级)。并在化疗后对肿瘤进行再次分期。对初诊无转移的局灶病变患者, 再次分期评估包括胸部及原发部位影像检查, 可考虑行PET扫描或骨扫描检查。而对转移性ESFT患者, 除行上述检查外, 还需对初次检查过程中所有异常结果做再次检查评估。若肿瘤化疗有反应(病情稳定或改善), 则对可切除的局部病灶进行广泛切除, 对不可切除的病灶行根治性放疗或继续化疗(根据治疗的反应, 对转移性疾病可考虑延长初始化疗时间)。河南省肿瘤医院骨与软组织科刘志勇
手术切除后需对手术切缘进行病理学评估, 对切缘阳性的病例, 术后继续化疗放疗, 或放疗化疗化疗时长28~49周, 具体化疗周期数取决于化疗方案及剂量的使用, 此后进行定期随访。对切缘阴性的病例, 术后继续辅助化疗, 此后进行定期随访。(1A级)。

美国和欧洲的单中心及多中心合作临床研究表明, 包含异环磷酰胺和(或)环磷酰胺、 依托泊苷、 多柔比星和 (或) 放线菌素D、 长春新碱的多药联合化疗对非转移性尤文肉瘤有效术前的新辅助化疗可缩减肿瘤体积, 增加完整切除并获得镜下阴性边缘的几率。外科切除术后辅助化疗可提高大部分患者的RFSOS

     对于初治无转移的尤文肉瘤患者, 在标准方案的基础上可单独加用异环磷酰胺或同时联合依托泊苷[36,40-44]。在儿童癌症协作组(POG-COG)的研究中(INT-0091), 共 398 例非转移性 ESFT 患者随机接受共计 17 周期 VACD 或 VACD-IE(VACD-异环磷酰
胺+依托泊苷)方案化疗[36]。5 年 EFS VACD-IE 组显著高于VACD组 (分别为69%及54%, P=0.005)。5年OS VACD-IE 组也显著提高(分别为 72%及 61%, P=0.01)。无论局部治疗方式如何, 与 VACD 组相比,VACD-IE组局部复发率更低(分别为30%和11%); 5年累积局部控制失败率在VACD组为30%, VACD-IE组为11%[30]

   VAC-IE 方案中烷化剂剂量的提高不能改善非转移性患者的预后[45], 但缩短化疗间期可改善非转移性患者的预后[46]。在一项针对50岁以内非转移性尤文肉瘤(n=568)的随机临床试验中,在一项针对50岁以内非转移性尤文肉瘤(n=568)的随机临床试验中, Womer 等报道VAC-IE2周方案比3周方案更有效, 且药物毒性没有增加; 两组患者5年EFS分别为73%、 65%

     VAC/IE(长春新碱、 阿霉素和环磷酰胺与异环磷酰胺和依托泊苷交替)是局部尤文肉瘤的首选方案

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刘志勇
刘志勇 主治医师
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