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李卫 三甲
李卫 主任医师
上海瑞金医院 儿内科

血友病A的临床分型与替代治疗

1.血友病A的临床分型上海交通大学医学院附属瑞金医院儿内科李卫

血友病A患者的出血往往与血液中凝血因子Ⅷ活性(FⅧ:C)多少有关。如FⅧ:C 水平1%,往往会有反复自发性出血,而FⅧ:C 水平>25%~45%,则不会出现自发性出血,常在创伤、手术后有异常出血。因此临床根据患者血液FⅧ:C 水平与出血的倾向,分为4型。

重型:FⅧ:C 1%,有自发性反复出血,常见于皮肤、关节、肌肉、黏膜、内脏等。

中型:FⅧ:C 1%5%,有自发性出血,多在创伤,手术后有严重出血。

轻型:FⅧ:C ﹥5%25%,无自发性出血,但在创伤、手术后出血明显,在掉牙、拔牙后常出血不止。

亚临床型:FⅧ:C ﹥25%45%,常在创伤、手术后有异常出血。

2.血友病A的病情分度

血友病A患者根据其出血部位,分以下3类。如躯体重要部位的出血,可能造成重度危险,为重度出血,而皮肤瘀斑,皮下血肿则为轻度出血。

轻度出血:包括皮肤瘀斑,皮下血肿,鼻出血等。

中度出血:包括关节出血,肌肉出血,口腔出血,软组织出血等。

重度出血:包括特殊部位出血,如中枢神经系统 (颅内) 和软气道 (咽喉,颈部) 出血;消化道,泌尿道,呼吸道出血,腹膜内∕腹膜后出血及眼底出血等。

3. 血友病A替代治疗剂量

血友病A患者在出血,需要止血治疗时,先要根据出血部位,即根据上述的病情分度,确定是重度出血,或是中度出血,还是轻度出血。根据病情分度,确定要达到的血液FⅧ:C 水平(%),以有效止血。如婴幼儿较常见的中枢神经系统 (颅内) 出血,属重度出血,血液F:C  水平(%)需达到至少40%50%,才能达到治疗效果。

由于FⅧ:C 代谢半减期为812小时,故血友病A患者开始时需812小时输注1次,以后酌情延长间隙时间,直至出血停止。

下述是根据不同的出血程度,需达到的血液FⅧ:C 水平(%),及疗程等。

轻度出血目标血F:C 水平20%30%,即FⅧ剂量1520U/kg·次,每天2(12小时一次),建议疗程34天。

中度出血目标血F:C 水平30%40%,即FⅧ剂量2030U/kg·次,每天2(12小时一次),建议疗程57天。

重度出血目标血F:C 水平40%50%,即FⅧ剂量3040U/kg·次,每天3(8小时一次),建议疗程710天。

另重要的特殊部位出血可将F:C 水平提高至50%,即FⅧ剂量40U/kg·次,每天3(8小时一次)

一般以APTT F:C 测定作为调节剂量的参考。

一般情况下,需将出血治疗的血友病A患者血浆F:C 水平维持在止血水平 (F:C 20%30%)以上,APTT维持在5060s (参考范围3143s)以下。

4. 血友病A替代治疗药物

 ⑴ 重组人活化F(rhF)制品,

 ⑵ 血浆源性FⅧ浓缩物 (血友病球蛋白,AHG)

 ⑶ 冷沉淀物 (含Ⅷ、ⅩⅢ、vWF、纤维蛋白原等;每袋含F 80120U),

⑷ 新鲜冷冻血浆 (FFP)(F:1U/ml)

⑸ 鲜血 (6小时内采集)

5. 血友病A替代治疗剂量计算

在无FⅧ抑制物时,输入FⅧ 制品1单位(U)∕kg·次,提高FⅧ(FⅧ:C)2%。

计算:患者每次所需FⅧ(U)﹦患者体重(kg)×(目标FⅧ:C止血水平%-实测患者FⅧ:C水平% )×0.5。

举例:患者50kg,目标FⅧ:C 50%,实测FⅧ:C 1%,1次所需FⅧ(U)﹦50×(50-1)×0.5 ﹦1 225U∕次。

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