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转载 需要知道的复杂先心病常识

李小波 副主任医师 南医大二附院 心血管外科
2017-05-10 147人已读
李小波 副主任医师
南医大二附院

复杂先心能否一次根治,不仅与患儿本身病情复杂程度、肺动脉发育程度、耐受度有关,还与医生自身的技术有密切关系,建议选择有资质的心血管疾病专科医院及手术经验丰富的外科医生。

复杂先心病是婴幼儿致死致残的祸首
我国每年新增先心病新生儿15~20万,据估计复杂先心病约占三分之一左右,是婴幼儿致死和致残的重要原因。
如果能采取合理的外科技术及手术治疗,大部分复杂先心病仍然能得到治愈,其前提是早诊断、早干预治疗。

复杂先心病最常见的法洛四联症
复杂性先心病种类比较多,包括法洛四联症、肺动脉闭锁、右室双出口、大动脉转位、左/右室发育不良、完全型肺静脉异位引流、完全型心内膜垫缺损、主动脉弓离断等心血管畸形的复杂疾病。

复杂先心病在儿童最常见的是法洛四联症,在2岁以上紫绀患儿中占3/4。但是新生儿最多的是完全型大动脉转位,这也是最严重的复杂先心病。

复杂先心病一般有明显体表特征
大部分复杂先心病患儿均有口唇紫绀表现,一般在出生后数月内出现,并逐渐加重。年长患儿喜蹲踞,走一段路蹲下来休息以缓解症状。听诊可闻及心脏杂音,即使外表不是很紫。

由于缺氧和喂养困难,复杂先心病患儿往往各脏器发育滞后,加重其抵抗力低下。如不及时治疗,患儿往往因严重肺部感染或心力衰竭而夭折。

复杂先心病最有效的治疗方法是手术根治
手术治疗是治疗复杂先心病的唯一有效方法,其根治性手术治疗效果是很好的。
据统计,70~80%复杂先心病可达矫治效果(解剖或生理矫治),手术安全性较高,患儿术后可享受正常人或接近正常人生活质量。其余大部分患儿也可通过姑息手术减轻症状,改善生活质量。

复杂先心病可能需多次手术,未必越早越好
复杂先心病未必越早治疗越好。根据病人病情的严重程度,可分为姑息性手术和根治性手术。

有些孩子病情严重,不做手术无法存活,必须尽快手术,这种手术叫分流和姑息手术,先让患儿先活下来,让肺和心脏血管进一步发育,为根治手术创造条件。如法洛四联症的体肺分流术,婴幼儿大房缺/室缺的肺动脉环缩术等。

有些孩子需要等待,比如完全型大动脉转位,肺动脉发育不好或者肺动脉流出道狭窄,要等到孩子大一点,血管发育好了,条件合适了才考虑手术,以避免多次手术。如果做得越早,做的次数越多,越晚可能手术次数少一点。

复杂先心病的外科根治手术
解剖纠治手术:是指使异常心脏结构恢复正常,如法洛四联症根治术、主肺动脉窗修补术、主动脉缩窄成形术等。

生理纠治手术:对于解剖上难以纠正的心脏畸形,可建立肺循环或体循环通道恢复生理功能,如三尖瓣闭锁的Fontan手术,右室双出口的内隧道修补术等。

解剖生理双纠治手术:不但要恢复正常的心血管结构,而且还要恢复正常的生理或生长功能,如改良ROSS手术,Nikaidoh手术等,在解剖矫正的前提下充分利用自身组织使心血管重建。

复杂先心病术后,应坚持服药、定期复查
复杂先心病手术后,心脏的愈合有一个过程,早期心功能差,需要服用一些强心利尿药物,至少吃一年。另外术后禁止剧烈运动,一定要等到完全长好,心功能恢复正常。如果家长不注意,放任孩子运动量大了,可能对手术结果有影响。

最重要的是定期去医院复查。由于目前全世界尚缺乏理想的肺动脉瓣替代材料,法四根治术后的孩子,往往存在不同程度的肺动脉狭窄,部分患儿术后数年出现右心室增大或心律失常,需定期随访检查,适时考虑再次手术或介入下植入肺动脉带瓣膜支架,阻止病变进程,以免心衰或猝死。

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李小波 副主任医师

南医大二附院 心血管外科

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