介入治疗在左心发育不良综合征中的应用

左心发育不良综合征（HLHS）是指患儿主动脉闭锁或狭窄、升主动脉和主动脉弓发育不良、二尖瓣严重狭窄或闭锁及伴有发育不全的左心室等一系列畸形。在1980年之前，HLHS均是致死性的，多数婴儿在出生一月内死亡。随着Norwood和Bailey两位先驱的探索努力，现在已经有两种可行的治疗方法：分期重建和心脏移植。手术方法包括Norword手术和心脏移植。Norword手术分三期。Ⅰ期：房间隔切开，肺总动脉切断，将其近端与发育不良的升主动脉和主动脉弓形成新的主动脉，体-肺循环建立新的分流；Ⅱ期：半Fontan术或作双向腔肺分流术；Ⅲ期手术：改良Fontan术。

自从Norwood处理被认可的25年来，外科技术和术中处理的重要改进提高了Fontan手术存活率。然而，手术死亡率仍然很高，主要和Ⅰ期的治疗情况相关。数据显示20年代早期接受分期治疗的HLHS患者一年生存率仅有36%～42%。虽然随着技术的改进和经验的累积，患者的生存率有了很大的改善，但即使在最好的治疗系列中一年内的生存率也仍仅维持在70％～85%。最近CHSS追踪了29个医疗机构中从1994年到2000年行传统姑息治疗的HLHS患儿，他们的五年生存率仅有54%。除此之外，只有28%的患儿完成了Fontan手术。这项研究报道再次证实在一期施行Norword术很可能会增加患者的死亡率。对于HLHS的患儿，无论从长期或短期结果来看，应用传统的分期开胸手术效果是欠佳的。而想要用这种传统的治疗策略来进一步改变疾病的本质，改善已有的病理生理过程，降低对患儿造成的累积损伤几乎是不可能的。

而近年美国哥伦布儿童医院报道了如何应用内外科镶嵌治疗方法来替代Norword手术。Ⅰ期：外科开胸行左、右肺动脉环缩术，限制肺血流量。动脉导管及房间隔处置入支架。Ⅱ期：Gleen吻合术和半Fontan术。取出PDA支架并结扎PDA，解除肺动脉环扎带；横断肺动脉干，远端心包补片闭合，近端肺动脉与升主动脉吻合，主动脉弓同种补片扩大；心房切开取出心房间支架；最后进行改良的腔肺吻合术（双向Gleen），为以后的经皮Fontan术创造条件。Ⅲ期：即介入方法放置支架形成内管道的Fontan术。通过颈内静脉途径，采用房隔穿刺针穿通右房和上腔静脉之间的隔膜，建立颈内静脉-股静脉轨线，通过股静脉途径置入下腔静脉-上腔静脉覆膜支架，从而完成经皮Fontan手术。

镶嵌治疗就是应用一些新技术，将外科手术治疗和介入治疗结合起来，用于对先心病患儿的治疗。镶嵌治疗的目标就是要减少这些复杂先心病患儿需要多次干预治疗所带来的累积损伤，并因此提高他们的生存率和生活质量。

在HLHS的早期阶段可以应用镶嵌治疗，创新性地将外科手术和经导管介入技术结合起来用于对新生儿的治疗，为其创造一个稳定的生理过程，待成长到6个月时再施行根治手术。这种新的镶嵌治疗方法能控制肺动脉血流，提供可靠的心输出量通过动脉导管，并且创造来自左房的非梗阻血流，而所有这些操作都不会形成心肺旁路。