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李学港 三甲
李学港 主任医师
德州市人民医院 肾内科

多发性大动脉炎

定义:
多发性大动脉炎又称为高安病、无脉病,主动脉弓综合征等,是一种较为常见的原发性免疫性慢性炎症性动脉疾病。多发于青少年女性,男女之比是1:8,发病年龄多为20~30岁。本病特点是主动脉及其主要分支的多发性、非化脓性炎症性疾病,病变常累及数处血管,使受累血管发生狭窄或闭塞,少数可引起扩张或动脉瘤形成。德州市人民医院肾内科李学港
多发性大动脉炎属祖国医学“脉痹”、“血痹”、“眩晕”等范畴。缺血严重而发生坏疽者,又归属于“脱疽”的范畴。《医学心悟》日:“伏脉不出者,寒气闭塞也。”
一、病因和发病机制
多发性大动脉炎的发病原因至今尚不明确,可能与以下因素有关。
1.雌性激素:本病以青年女性多见,而这一时期正是女性各类激素高峰期,有人实验证明,本病病例月经周期中雌激素分泌的双峰模式消失,卵泡期雌激素总量明显高于正常女性,而雌激素能明显降低动脉壁糖原分解的活动力,使动脉壁受损。这可能与雌激素引起动脉平滑肌萎缩有关,导致血管炎症反应,使受累血管出现内膜的成纤维组织增厚,中膜增厚或变薄,纤维变性,纤维组织和弹性纤维断裂、重叠或消失。也有认为雌激素引起动脉中膜某些酶活性的降低,是动脉壁炎症性改变的机制。
2.感染:多见的致病菌有结核杆菌和链球菌。感染引起血管壁的变态反应或引发自身免疫反应。有报道本病患者可同时有肺部或肺外结核病灶,特别是动脉周围及主动脉旁有结核病灶,48%的患者有结核病史,86%患者结核菌素试验阳性。在病理上有类似结核损害的朗格汉斯细胞肉芽肿。亦有人认为本病与风湿热有关。
3.自身免疫反应:在本病的早期和活动期,常有四肢关节、肌肉痛,低热等类似风湿病的表现,血沉增快,血液中的丙种球蛋白值和抗主动脉抗体效价增高,抗链“O”滴度升高,应用肾上腺皮质激素治疗有效。所以,多数学者认为本病是一种自身免疫性疾病。
4.遗传因素:从1970年以来,日本共发现10对近亲如姐妹、母女等患有此病,且研究表明本病与HLA系统中BW40、BE52位点、HLA-D有密切关系,属显性遗传。因此,认为多发性大动脉炎有先天遗传因素。
多发性大动脉炎是由于感染、药物等因素作用于机体后,引起免疫反应,自身免疫的功能失调,使大动脉壁具有抗原性,而机体的免疫活性细胞对它不能识别,与该抗原结合后产生抗主动脉抗体,并作用于大动脉壁,发生抗原抗体反应,形成免疫复合物,沉积在血管壁,发生非特异性炎症,造成免疫损伤,进而导致大动脉狭窄和闭塞。
二、病理改变
病变的血管呈灰白色,管壁僵硬、钙化、萎缩与周围粘连,管腔狭窄或闭塞。本病主要侵犯大中动脉,而肢体的中小动脉很少发生病变。病变常累及动脉全层,伴结缔组织增生和弹力纤维退行性变,可出现肉芽肿及囊性变或动脉瘤形成。可根据病变侵犯动脉的分布,将本病分为头臂型、胸腹主动脉型、肾动脉型、混合型、肺动脉型。
三、中医病因病机
中医认为本病因先天禀赋不足,后天脾胃失调,以致气血亏虚,复因寒湿之邪侵袭,致使脉道受损,经络阻塞,气血凝滞,气滞而血淤;或因饮食失节,损伤脾胃,运化失司,痰湿内生,阻滞脉道,痰淤互结,经络受阻;或因脾肾阳虚,不能温煦,寒凝脉滞;或为肝肾阴虚,筋脉失之濡养,脉涩为痹,而致无脉。诸多因素影响终为脉道受阻,经络不通而成本病。
四、病史
多发性大动脉炎好发于青少年女性,发病高峰在20~30岁,呈慢性进行性改变,病程可长达20余年。发病初期有低热、胃纳减退、疲劳乏力、游走性关节疼痛,血沉增快等全身症状,常被误诊为风湿病;有的患者伴高血压,则以高血压来就诊,逐渐出现肢体缺血表现,而引起患者的重视,但极少发现肢体溃疡或坏疽。
五、临床表现
多发性大动脉炎的临床症状和体征,取决于病变累及部位,临床通常分为四型。
1.头臂动脉型:病变主要累及主动脉及其分支。由于颈动脉或椎动脉狭窄或闭塞而引起不同程度的脑缺血,可有头昏,眩晕,头痛,视力障碍,当起立行走时视物模糊或视力丧失,也可羞明,复视,黑点,白内障。严重者引起抽搐、失语偏瘫或昏迷。由于头面部缺血可致鼻中隔穿孔,上颌或耳壳溃疡,牙齿脱落,咀嚼无力和面部萎缩,单侧或双侧动脉搏动减弱或消失。上肢血压明显降低或测不出而下肢血压正常或增高。于狭窄的相应部位可听到血管杂音,尤以颈部或锁骨上及胸锁乳头肌外三角区血管杂音最响伴有震颤。眼底检查可见患侧视乳头苍白,视网膜动静脉扩张,相互吻合,环绕于视乳头周围呈花环状,称高安眼底,本型因为有丰富的侧动循环建立,肢端很少发生坏疽。此型约占23%~33.3%。
2.主、肾动脉型:病变主要累及降、腹主动脉及其分支,由于下肢缺血而出现下肢无力,发凉和间歇跛行等,因腹主动脉缩窄肾动脉狭窄往往发生高血压,严重高血压可致心力衰竭,而有心悸、呼吸困难、疲乏无力等。肠缺血可引起绞痛、腹泻、便血等。如病变波及主动脉瓣,则引起主动脉瓣关闭不全。病变延及冠状动脉开口处和附近,可引起心绞痛心肌梗死体检可发现下肢动脉搏动减弱或消失,血压明显减低或测不出,而上肢血压明显增高。根据病变部位不同t,可在胸骨旁或脊柱两侧,或上腹部听到血管杂音。如并发主动脉瓣膜关闭不全,则于主动脉瓣区听到吹风样舒张期杂音,眼底检查显示高血压眼底改变,心电图左心室肥厚伴劳损,此型约占34.8%。
3.混合型:比较多见。具有上述二型改变的特点,病变广泛,部位多发,病情一般较重。本型一般先有一型的症状,随着病情发展逐渐演变为混合型,约占31.6%~41.5%。
4.肺动脉型:病变主要累及肺动脉,因为动脉周围有丰富的侧支循环,所以缺血症状不明显,很少出现呼吸道症状,严重者可出现心悸、气短或间断咯血,肺动脉瓣区可听到收缩期杂音。有人报道多发性大动脉炎中肺动脉受累高达14%~50%,病人可无症状,但63%有肺动脉高压或右室劳损,5%病例可伴有胸水
六、辅助检查
(一)实验室检查1.血液检查:2.尿液检查:
(二)心电图及超声心动图
(三)脑血流图
(四)X线
七、诊断标准
1995年中国中西医结合学会周围血管疾病专业委员会制订的标准如下:
1.单侧或双侧肢体出现缺血症状:肢体发凉、怕冷、无力为主,伴动脉搏动减弱或消失,血压降低或两侧肢体脉压差>15~20mmHg,或上肢血压高于下肢血压。
2.头部缺血症状:眩晕(特别是仰头时),昏厥发作,视力障碍,颈部血管痛,伴有颈动脉搏动减弱或消失,颈部闻及动脉血管杂音。
3.顽固性高血压症状:头痛、眩晕、胸闷、气短等,并在腹部脐周或腰部肾区闻及Ⅱ级以上血管杂音。
4.在颈部、锁骨上区、背部、腹部闻及动脉血管杂音(女性腹部不加压即可闻
及),伴相应缺血征。
5.全身症状:急性期(早期)或再发活动期,有全身发热,关节或肌肉疼痛,倦怠,皮肤结节性红斑和血沉快,CRP阳性,7一球蛋白增高,抗链“O”增高,原有缺血症状和体征加重。
6.具有典型高安眼底改变。
7.动脉造影,超声多普勒,ECT等检查证明,受累的头臂动脉和下肢动脉显示狭窄或闭塞,降主动脉、腹主动脉呈缩窄表现。
(2)方法一:
一治疗期治疗 以非手术治疗为主。
1.皮质激素类药物 可抑制炎症、改善症状,使病情趋于稳定。目前主张长期口服小剂量激素,副作用小,症状控制理想。在使用皮质激素基础上,加用丙种球蛋白对缓解症状有时有显著作用。
2.血管扩张药物 在控制炎症发展基础上,还可辅以血管扩张药物如妥拉苏林,每次25mg每日3次,地巴唑,每次100ml每日3次,以改善缺血症状。最近一些学者认为上述药物只能提高正常血管的血流量,对已狭窄的血管扩张作用微弱,甚至反而加重远端缺血,因素推出真正扩血管药物pentoxifylline(trental,已酮可可减),此药可提高红细胞的可变性,从而增加组织灌流功效,常用剂量为400mg,分3~4次,其临床疗效有待进一步观察。
3.降低血液粘滞度药物 近年的研究认为多发性大动脉炎患者存在高凝状态,为使用低分子右旋糖苷提供了理论依据,如加用活血化瘀的丹参,可使效果更为明显。此法对脑缺血患疗效显著。常用剂用500ml低分子右旋糖苷加丹参8~10支。每日1次,14天为一疗程。此外,腹蛇抗栓酶因有降低纤维蛋白原,减少血小反凝聚的作用也已应用于临床。
4.抗血小板聚集药物 潘生丁每次25mg每日次、肠溶阿司匹林每次0.3,每日1次等药物有抑制血小板聚集作用,可作为辅助药物。前列环素的扩张血管及抗血小板聚集作用已逐渐为们认识,但用于本病尚不多见。
上述治疗在一定程度上可使发热、头晕、头痛、乏力、关节酸痛等症状缓解。
二稳定期非手术治疗 适应证:①病变较轻无明显血液动力学变化;②血管病变严重、阻塞范围广泛,全身情况较差不能耐受手术;③单纯上肢无脉症。治疗的主要目的:尽量改善脑、肾等主要脏器缺血症状,控制顽固性高血压。在我国多发性大动脉炎是肾血管性高血压的高常见原因。此类肾血管性高血压多属肾素依赖性,采用血管紧张素抑制剂可使血压明显下降。Captopil(SQ14225甲巯丙脯酸)是一种血管紧张素转化酶抑制剂,可阻断血管紧张素Ⅰ转变成血管紧张素Ⅱ,降压效果尚满意,常用剂量为25~50mg,每日2~3次。
三手术治疗 管腔狭窄甚至闭塞,产生严重脑、肾、上下肢等不同部位缺血影响功能的患者,以及有严重顽固性高血压药物治疗无效者,应手术治疗。一般应在病变稳定后半年至一年、脏器功能尚未消失时手术。
真诚赞赏,手留余香
李学港
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