首页 我的
李燕 三甲
李燕 主任医师
孝感市中心医院 超声诊断科

超声诊断十字交叉心

十字交叉心(criss cross heart)主要为体、肺静脉血流轴在房室瓣水平发生空间位置上的左右交叉(即流入道交叉)形成十字交叉,是一种罕见畸形。常合并心房、心室、大动脉连接异常或心脏复杂畸形[1],发病率低于全部先天性心脏病的1/1 000,外科手术治疗是唯一手段[2]。超声心动图作为一种无创性的检查方法,有助于术前明确诊断。我院于2006年10月应用彩色多普勒超声诊断仪为1例十字交叉心患儿进行了诊断。

    1  病历摘要孝感市中心医院超声诊断科李燕

    患者女,2.5岁,因自小发现心脏杂音来院就诊。查体:视诊患儿胸骨下段及胸骨左缘第3、4、5肋骨与肋间局部隆起,触诊胸骨左缘第3、4肋间收缩期震颤,听诊该位置闻及III~IV级收缩期杂音,胸骨左缘第1~2肋间可闻及连续性杂音。超声检查:内脏正位,心房正位。心尖四腔心切面不能同时显示左、右室流入道,仅见左心房、左心室、右心室。室间隔呈水平位,左心室位于下方,右心室位于上方(见图1)。左室、右室内径增大,心房、心室连接正常,位于左侧的左房与右下方的左室相连,位于右侧的右房与左上方的右室相连,即体、肺静脉血流轴呈十字交叉状态。室间隔连续中断,缺口长4mm。CDFI:于室间隔缺损口处见收缩期五彩血流自左向右通过,Doppler:最大分流速度311cm/s,压差38mmHg。大动脉短轴切面:主肺动脉扩张,内径20mm。降主动脉与左肺动脉间有异常管状结构相通,长3mm,宽1mm。CDFI:于主肺动脉内见起自降主动脉经导管进入的五彩血流自左向右通过,最大分流速度415cm/s,压差68mmHg。主动脉瓣增厚回声增强。主动脉窦部内径12mm,主动脉瓣下左室流出道内径6.8mm,流速301cm/s,压差36mmHg。二尖瓣口返流面积6.6cm2。超声诊断:先天性心脏病—十字交叉心,室间隔缺损(膜周型),动脉导管未闭,左室流出道狭窄,主动脉瓣狭窄,二尖瓣重度返流。见图1。

    2  讨论

    Lev等(1961年)首先报道十字交叉心这种心脏畸形,并命名为为混杂的左位心(mixed levocardia),或称楼上-楼下心室(upstairs-downstairs ventricles)、上下心室(superioinferior ventricles)、交叉房室连接(crossed atrio-entricular connections)及十字交叉心脏等[3]。

    十字交叉心是一种特殊的心室和房室连接区排列异常,其特征是房室连接区空间位置异常,包括房、室间隔扭转,使每个心室与其相关心房处于对侧位置上。病理生理学特征为体、肺静脉血流轴在心脏房室瓣水平发生空间位置上的左右交叉,在心脏前后投影平面上呈十字交叉,故称十字交叉心[4]。

    胎儿心脏发育的第三周,心室球发生旋转。目前认为心室球顺时针或逆时针的异常旋转,导致左、右心室的空间位置改变而形成十字交叉,并使室间隔位置呈水平状[5]。心室旋转方向与房室连接、心室大动脉连接之间有一定关系。房室一致、心室大动脉一致者以及房室一致、心室大动脉不一致或右室双出口者,十字交叉心的心脏呈顺时针旋转。房室不一致、心室大动脉不一致时,十字交叉心的心室呈逆时针旋转。其中,绝大多数病例为心室顺时针旋转。本例房室连接一致、心室大动脉一致,符合心室顺时针旋转。

    超声诊断特点:①十字交叉心的显著特征是在常规切面无法同时显示四个心腔,而只能显示三个心腔,即在通常的四腔心切面不能同时显示两侧房室瓣;②心室空间位置异常,室间隔呈水平位,右心室位于上方,左心室位于下方;③房室连接一致时,三尖瓣由右向左,而二尖瓣则从后下向前下。虽然部分三尖瓣可延伸至二尖瓣的左侧,但三尖瓣环总是在二尖瓣环的右侧[3];④体、肺静脉血液轴虽然在房室瓣水平发生空间位置上的左右交叉,但是无血流混合;⑤十字交叉心脏均伴有其它心脏畸形[3~6]:肺动脉狭窄常见,狭窄部位可在瓣下、瓣膜或分支,以瓣下狭窄为多见。其他合并畸形有动脉导管未闭、房间隔缺损、心耳并列、左上腔静脉残存、下腔静脉间断及三心房等。主动脉流出道狭窄少见,如主动脉瓣下狭窄、主动脉弓发育不良、主动脉缩窄等。本例则合并有左室流出道及主动脉瓣狭窄,相当罕见。

    十字交叉心的鉴别诊断[6]:有些先天性心脏病,如左室型单心室,当输出小腔位于左上方时,其与左室间的分隔也可呈水平走向,与十字交叉心有些类似,但仔细观察可见两房室瓣均开口于左室,输出小腔内无房室瓣进入,可与十字交叉心鉴别。

    任书堂等报道[7],对于房室通道及房室连接异常的室间隔缺损,实时三维超声诊断具有较高的特异性。其观察的2例十字交叉心均清晰显示为“铲挖”状(Scooped-out)室缺,说明实时三维超声能较好的直视十字交叉心的全貌及动态特征。在以后的诊断过程中,也应更多的应用实时三维超声,以提供更多的诊断依据。

    对于十字交叉心的外科治疗及其对心脏超声的要求,国内也有学者进行了总结并指出[5]:由于上下心室的病理解剖与血流动力学特殊、伴发畸形多,对诊断和外科治疗要求较高。精确详细的心脏超声及心导管造影数据,尤其是肺动脉压力、阻力及肺血管形态,对选择手术方法极为重要。单心室类修补术,如改良Fontan或双向腔肺分流术是上下心室手术治疗的较佳选择。Ivanitskii等总结24例上下心室的治疗经验,认为在对上下心室伴发心外畸形进行手术纠治的同时,如必要可行心内血流改道(如Mustard术),但Fontan术仍是纠治上下心室的唯一手术方式。Dunn等报导对4例伴大动脉转位、室间隔缺损、右心室发育不良但无肺血管病变的上下心室病人行姑息性心房内改道手术(Senning或Mustard术)以提高血氧饱和度,取得满意疗效。

    总之,超声心动图检查具有简便迅速、无创伤性、便于重复等特点,是直观的检查方法,应用超声心动图检查,为十字交叉心等复杂先天性心脏病的诊断提供了可靠依据。

 

李燕
李燕 主任医师
孝感市中心医院 超声诊断科
问医生 问医生 去挂号 去挂号
App 内打开