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原创 男性特发性sweet综合征伴迟发眼部疾病一例

李莹 主任医师 北京协和医院 眼科
2013-10-20 573人已读
李莹 主任医师
北京协和医院

 One case of male idiopathic sweet syndrome with late-onset eye disease 

李莹  庄岩

中国医学科学院 北京协和医院 100730

通讯作者  李莹  liyingpumch@sohu.com

Sweet综合征是由于中性粒细胞增多,广泛浸润真皮浅、中层引起的皮肤疼痛性隆起性红斑,同时伴有发热,眼部、口腔及其他器官损害。该病起病急,好发于夏秋季,无家族倾向,中年以上女性多见。在发病前1~2周常有流感样上呼吸道感染症状。该病对皮质激素疗效较好,经及时恰当治疗,症状一般均可缓解。1964年Robert Douglas Sweet 首先报道8例女性患者[1],以后相继有报道[2-4]。至今男性患者并报道不多见。北京协和医院眼科李莹

 

患者男性,47岁。因双眼结膜充血、结节,伴面颈部皮疹1周,来我院就诊。询问病史,患者1个月前因“发热2周、面颈部及上肢皮疹1周”就诊于我院皮肤科。曾经最高体温达39°C,皮肤有暗红色斑块,边界清楚,可见假水泡,伴有明显的病变局部疼痛感。全身辅助检查:排出血液病、免疫病、肿瘤;血常规:NEUT(中性粒细胞百分比)78.5%(50-75),hsCRP(超敏C反应蛋白)>10 mg/l (0-3),ESR(血沉)> 140mm/h,病理结果真皮浅层灶性水肿,大量中性粒细胞团块状浸润(图1)。表皮萎缩,真皮上层囊腔形成,囊壁为复层扁平上皮,可见颗粒层,囊内可见板层状角质样物质(图2)。眼部检查:视力双眼0.6;眼压 右眼16mmHg, 左眼17mmHg,双眼结膜充血,睑裂处浅层巩膜血管扩张,角膜缘和眼睑可见多个圆形大小不等结节(图3),角膜透明,KP(-),未见浮游体,晶状体透明,瞳孔圆,光反射灵敏;双眼底检查未见异常。诊断:特发性Sweet综合征,眼部并发症。治疗口服泼尼松60mg,逐渐减量。眼局部百力特,每天四次一周,露达舒每日四次一周。治疗两周后,双眼充血明显减轻,角膜缘和眼睑可见多个圆形大小不等结节消失,面颈部皮疹大部分减退(图4), 右眼17mmHg, 左眼19mmHg。以以后泼尼松改为50mg qd,逐渐减量,发热、皮肤病变迅速好转,2周后中性粒细胞57.9%。

讨论Sweet综合征又称急性发热性嗜中性皮病(acute febrile nurtrophilic dermatosis),患者多首诊与皮肤科。目前分为3种类型[5]()特发性Sweet综合征:多与上呼吸道感染、炎症性肠病及妊娠有关。多见于女性,发病年龄以3050岁为多。有报道小儿Sweet综合征与原发性免疫缺陷、血液系统疾病及代谢病有关。()恶性肿瘤相关性Sweet综合征:本病与恶性肿瘤相关的发生率估计大约为20~30%。血液系统恶性肿瘤,特别是急性髓样白血病最为常见。与泌尿生殖系统、乳腺及胃肠道的恶性肿瘤相关。()药物诱发的Sweet综合征:多发于女性。最常见的诱发药物为粒细胞集落刺激因子。它可诱导干细胞增殖、中性粒细胞分化及中性粒细胞寿命延长,从而导致Sweet综合症。也有报道认为本病与有抗高血压药、抗癫痫药、口服避孕药等有关。认为该病是一种免疫性疾病。而从皮损、病程、对皮质类固醇的治疗反应分析,本病可能是对细菌、病毒或肿瘤抗原的一种超敏反应 [5] 。诊断:按照修订标准[6]:①突然发作的疼痛性红斑、结节;②组织学表现为致密的中性粒细胞浸润,无白细胞碎裂性血管炎表现;③体温高于38;④伴随潜在的血液系统或实体肿瘤、炎症性肠病、妊娠,或者前期有上呼吸道或胃肠道感染或种痘史;⑤对糖皮质激素或碘化钾反应极好;⑥实验室指标异常(四项中有三项):红细胞沉降率(ESR)大于20mm/h;C反应蛋白(CRP)阳性;外周血白细胞计数大于8000;中性粒80%左右。治疗原则:1.寻找和去除病因,避免各种诱发因素;2.非特异性抗过敏治疗;3.降低毛细血管通透性和脆性;4.皮质激素及免疫抑制剂治疗;5.支持治疗[7]。本病例特点是男性患者,系统检查排除肿瘤、无长期服用某种药物和有药物反应史。双眼受累迟发于全身病变,病理证实结膜结节为此病所致而非继发性粟丘疹造成。具备有假性水疱形成凹凸不平的边缘,呈堤状隆起性暗红色水肿性斑块。皮损有触痛、发热、末梢血中性粒细胞75%、血沉快、超敏C反应蛋白。全身和局部激素治疗有效(推荐高浓度激素)。

 

参考文献

1.    Sweet RD.An acute febrile neutrophilic dermatosis.Br J Dermatol,1964,76:349-345.

2.    Sandlund JT, Miser JS, Miser AW.Sweet syndrome in a patient with osteosarcoma. Am J Clin Oncol. 1996 Aug;19(4):349-50.

3.    Michel G, Lhermitte B, Cribier B, et al. Sweet syndrome presenting as resistant conjunctivitis. 2008 Dec;27(10):1189-90.

4.    Wojcik AS, Nishimori FS, Santamaría JR. Sweet's syndrome: a study of 23 cases.An Bras Dermatol. 2011 Apr;86(2):265-71.

5.    Cohen PR,Kurzrock R.Sweet’s syndrome:a neutr-ophilic dermatosis classic associated with acute onset and fever.Clin Dermatol,2000,18:265-282.

6.    Chakroun M, Ben Romdhane F, Mohamed WB,et al. Sweet's syndrome Bouzouaia NTunis Med. 2001 Jan;79(1):42-6. [Article in French]

7.    Cohen PR, Kurzrock R.Sweet's syndrome: a review of current treatment options.Am J Clin Dermatol. 2002;3(2):117-31. Review.

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李莹 主任医师

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