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李由 三甲
李由 主任医师
上海长征医院 眼科

鼻塌——中面部发育不良(Binder 综合征)

Binder syndrome 又称先天性中面部凹陷(congenital midface retrusion),上颌鼻发育不全(maxillonasal Dysplasia )它以中面部及鼻发育不良为主要特征。东方人中bingder综合征的发病率并不低,往往由于对这种疾病认识不够而没有诊断。大多数患者被当作鞍鼻畸形而行简单的隆鼻手术,但是手术的效果往往不尽如人意。上海长征医院眼科李由

Binder综合征是颅颌面外科的常见疾病,其发病机理目前还不是十分清楚。临床表现差异较大,轻者可能只是单纯的鞍鼻畸形及鼻下部软组织的轻度改变。严重者可能出现所有涉及中面部的组织畸形以及咬颌关系改变。典型改变主要包括以下几点:鼻短小;鼻背塌陷,有些可伴有驼峰样鼻背;鼻小柱短小,偏斜;鼻孔呈现特殊的“半月”型,鼻唇角变锐;鼻翼周围扁平;可有鼻中隔偏斜或鼻中隔下部发育不全。上唇成凸状,人中嵴宽。咬颌关系可正常或表现为不同程度的Angle III 错颌,即常说的“地包天”面型。照片中显示的是典型的Binder综合征的鼻型。

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典型的Binder综合征鼻畸形及鼻旁畸形

Binder 综合征的确诊并不困难,根据头影测量片,测量鼻根部,上颌骨以及下颌骨的位置以及相对于颅底的角度即可。如果程度较严重则仅仅拍投影测量片就不够了,需要行头颅三维CT检查。头颅三维CT能够全面,真实地反应头颅骨骼特点的细节,为定全面的治疗计划提供可靠依据。

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Binder综合征的治疗主要是对症矫正存在的畸形,对于这类疾病的治疗具有序贯性,但是由于我国患者对于此类疾病的认识不充分,往往前来就诊时多为成年患者。对于这类患者,手术治疗是最好的办法。鉴于Binder综合征既有软组织畸形,又有骨组织缺损,所以手术也分为骨组织矫正和软组织矫正两个方面,手术的原则主要有以下几点

(1)矫正反颌畸形

(2)矫正梨状孔周围发育不良造成的鼻翼周围扁平

(3)鼻背,鼻小柱,鼻翼等软组织畸形

骨组织手术包括: 上颌骨截骨和植骨两部分,大多数情况下需要联合应用。截骨手术指上颌骨 Le Fort I, Le Fort II 型截骨以及各种对标准术式进行适当改进的术式。植骨主要指采用自体骨游离移植于梨状孔周围加大其突度,肋骨,髂骨常作为供骨区。

Binder综合征的临床表现差异很大,要根据不同患者的畸形程度而指定手术方案。此时头影测量的参考值成为主要参考指标,此外还要考虑软组织缺损对于骨组织手术的限制。目前尚没有既成的根据PTM-A ;SNA;SN的测量值而决定手术方式的具体治疗方案,整形外科医师们多根据自己的经验及熟知术式进行治疗,但总的来说有以下几种方法。

中面部凹陷的矫正

1.Le Fort I 型截骨前移(具体手术方式参见前篇),使前鼻嵴点前移达到术前设计位置,使SNA, PTM-A 调整到正常范围,于梨状孔周围行自体肋骨,髂骨移植;

此法手术方式简单,患者创伤较小,对手术医师的要求也不是很高;但是于梨状孔周围凹陷的矫正效果很有限,只能由植骨进行弥补,但游离移植的骨瓣不能过大,否则吸收明显。所以本法使用于存在反颌畸形,但中面不凹陷不是很严重的病例[8]

作者采用改良的Le Fort I截骨术,既在梨状孔周围将上颌窦前壁的大部分包含在骨瓣内整体前移可以减少或避免梨状孔周围的植骨量。

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 2.Le Fort II型截骨前移,将鼻根部,双侧上颌窦前壁以及整个上齿槽均包括在前移骨瓣内,可以是鼻根点N,上齿槽做点A前移,梨状孔周围也能得到充分的前移,植骨主要是在前移后的间隙内,以防止其复发[1,3,7]

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此法对于畸形的矫正是比较充分的,既能够增加前颅底的长度,由可增加上颌骨长度,可谓是最对因的治疗,但是手术创伤较大,对手术医师的要求较高。

3.梨状孔周围截骨,这种方法的截骨部位如图所示,截断后将骨块前移,手术方法简单,创伤小,适用于因为软组织发育过差不能实施上述两种手术的患者,需要配合骨缝隙处及鼻背处植骨。

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4.上颌窦前壁植骨,可以增加中面部的突度,显著改善侧面部外观,且手术简单,创伤小,填充物多为自体髂骨或肋骨。

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5.鼻支架的重建

大多采用自体骨移植的方法。骨瓣的形状可为悬桥型L。后者对于鼻小住的延长效果更明显。自体骨移植的取材位于髂骨或肋骨处。

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鼻基底方向的纠正,对于鼻背塌陷的患者可以采取植骨重建鼻支架的方法,鼻基底会同时矫正为正常的水平或稍向下倾的方向。对于鼻背凸度可而长度欠缺的患者,可采用鼻中隔软骨瓣旋转推进法

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鼻小柱过短是矫正的重要内容,如不严重,可于鼻小住与上唇基底部行V-Y成型术,如组织量缺损过多,可采用耳软骨复合组织瓣游离移植,或双侧鼻基底瓣填充。鼻尖,鼻翼的修整多采用局部软骨成形,如软骨量缺如较多,可采取耳软骨或肋软骨移植。对于鼻背部程驼峰样改变的患者,可以切除部分鼻翼软骨后行自体骨移植,切除之软骨可移植于鼻小住,鼻尖,鼻翼部。  总之,对于Binder综合征的矫正方法很多,要根据每位病人的畸形严重程度,局部软组织条件,以及患者的经济情况,手术耐受性综合考虑设计,制定适用于每一位患者的个性化方案。对于畸形严重的患者还需要作多次手术矫正的准备,这就需要患者密切配合,认真随访

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