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廉民学 三甲
廉民学 主任医师
西安交通大学第一附属医院 神经外科

CPS手术在扭转痉挛疾病的临床应用

在临床诊断过程中,继发性扭转痉挛经常会比误诊为脑瘫,家长在持续多年康复训练,终效果不佳。扭转痉挛又称变形性肌张力障碍,是一组以躯干或(和)四肢发作性肌张力扭转性增高为表现的锥体外系疾病。患儿在紧张刺激情况下常常表现为像一侧扭转,四肢肌张力高,而在放松及睡着时与正常孩子无异常。西安交通大学第一附属医院神经外科廉民学

扭转痉挛分为原发性和继发性,原发性扭转多数在5-15岁缓慢起病,而继发性的患者常伴有核黄疸病史,且出现症状较早。而颈总动脉外膜剥脱术(CPS手术)主要针对继发性扭转痉挛患儿的改善。

扭转痉挛患者常见症状

扭转痉挛主要是躯干和四肢的不自主痉挛和扭转,但这种动作形状又是奇异和多变的。起病缓慢,往往先起于一脚或双脚,有痉挛性跖屈。一旦四肢受累,近端肌肉重于远端肌肉,颈肌受侵出现痉挛性斜颈。躯干肌及脊旁肌的受累则引起全身的扭转或作螺旋形运动,是本病的特征性表现。运动时或精神紧张时扭转痉挛加重,安静或睡眠中扭转动作消失。肌张力在扭转运动时增高,扭转运动停止后则转为正常或减低。病例严重者口齿不清,吞咽受限,智力减退。

颈总动脉外膜剥脱术(CPS手术)通过对患儿颈总动脉外膜交感神经的处理,是脑部血管扩张,增加脑部的供血供氧量,使脑组织中缺血缺氧症状得到改善,建立侧支循环,是部分临界状态下的神经元细胞功能得到恢复,改善脑组织的代偿功能。其次交感神经主要主导人体紧张刺激的传导,术后有2/3的患儿会改善,孩子说话较之前清楚,口水减少,整体紧张程度减轻50%。


廉民学
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