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楼美清 三甲
楼美清 主任医师
上海市第一人民医院 神经外科

先天性枕骨大孔区严重畸形微创手术一例报告

日前我们成功救治了一位枕骨大孔区严重畸形患者,现以科普形式报告如下:

来自江苏的邹女士今年35岁,是一名先天性枕骨大孔畸形患者,由于枕大孔和颈上段椎管被填塞,从外观上看起来有严重的脑瘫,显得脖子缩短。患者的畸形部位布满了密密麻麻的神经,包括控制人体心跳和呼吸的神经中枢,支配手脚活动的神经传导束。由于脊髓严重受压,痛觉神经失常,患者从小时候起,就不易有痛感,洗澡时感觉不到温度,经常被开水烫伤,而且不易排汗,异物、脏物无法排出。八年前,邹女士开始感觉左上肢麻木症状加重,当时她并没有予以重视。三年前,因左上肢麻木不适加重,在某家医院实施了经口齿状突切除术,术后恢复顺利出院。然而,不久后发现左上肢麻木不但无明显改善,反而麻木症状日益加重,还出现了右上肢麻木、行走不稳、颈部活动困难等症状。后慕名来上海市第十人民医院神经外科(我科)求治,拟枕颈部畸形收治入院。上海市第一人民医院神经外科楼美清

枕骨大孔区罕见地存在四种先天性畸形

十院神经外科楼美清医生看了邹女士的CT和磁共振检查结果,大吃一惊,原来患者有严重的先天性枕骨大孔区畸形,而且居然罕见地存在四种畸形:扁平颅底,颅底陷入、寰枢椎半脱位、小脑扁桃体下疝……差不多该部位各个地方的骨头都错位了。如此以来,患者第一、二椎骨之间脱位,稳定性变差,脊髓前方受压,同时后颅窝颅腔变小,从上往下压住小脑、扁桃体;寰椎跟枕骨融合,颅底陷入使颈椎尖压迫延髓,导致延髓神经受压变形,延髓受到三方夹攻,如同山海关一样,牢牢卡住了,咽喉部位被挤压,造成“塞车”现象。传导脑部神经系统“司令部”命令的通道在这里被堵塞,导致了患者四肢麻木、无力、大小便失禁等症状。而且,由于患者曾经手术过,头和颈椎之间的稳定性更差,给再次手术带来更大的风险和难度。神经外科楼美清主任带领的团队基于多年的脑部微创手术成功经验,决定为邹女士实施枕颈植骨融合术+(后颅窝减压术)。

微创手术撑起塌陷的神经系统“要塞”

由于患者脑部的骨头畸形,骨质增厚,造成咽喉道狭窄,延髓、颈髓严重受压,局部骨质明显增厚对小脑扁桃体造成压迫,形成了严重的“交通堵塞”,需进行扩容减压术。手术过程中,楼医生从患者后枕骨皮肤作8cm宽小切口进入,先充分打开枕大孔,使后颅窝减压,在枕骨与第二颈椎骨之间植骨,最后用钢板、钢钉固定使其牢固。如此,经过扩容减压、取骨、复位固定等一系列处理,患者枕骨大孔区的各种畸形得到了纠正,实现了扩容减压,“单车道”变成了“三车道” ,而且后颈椎和头部之间稳定性加强,神经系统也恢复了正常。术后两个小时,患者开始出汗,麻木感减退,而且可以感觉到温度了,浑身不再冷冰冰的,也变得暖和起来,几日后健康出院,困扰了邹女士三十多年的疾病终于得到了解决。 


真诚赞赏,手留余香
楼美清
楼美清 主任医师
上海市第一人民医院 神经外科
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