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陆福明 三甲
陆福明 主任医师
复旦大学附属华山医院 肾病科

IgAV(紫癜性肾病)该如何治疗?最新治疗指南有何更新?

今年刚发表的国际权威治疗指南(KDIGO)对IgAV(原名紫癜性肾病)治疗有多项更新。新指南有这样一些阐述:
原名紫癜性肾病现改名IgAV(IgA血管炎)。
小于16岁青常呈自限性。成人常较重及复发。
腹、肺型可危及生命,需免疫治疗。
不推荐用激素预防出现肾IgAV。
牛津病理分型不适用。
一、对临床表现呈非急进性肾炎(RPGN):
评估CVD危险并干预。
戒烟、控制体重、运动。
无特别饮食干预推荐。
降压达标。
最大耐受量普利/沙坦使尿蛋白<0.5g/天。
可能的话,参与临床研究。
如3月后尿蛋白仍>1g/天:
可考虑使用激素6月(用法同IgAN)。
用激素前须向病人详细讨论风险收益,尤其GFR<50者!
无充分证据支持牛津分型评分能用来决定免疫治疗。
无充分证据支持有无病理新月体或新月体的数量可用来决定治疗的依据。
二、临床表现呈RPGN:
治疗同ANCA相关性血管炎(激素合併CTX或美罗华)。
如合并腹、肺出血:推荐强化免疫治疗。
血浆置换:非对照系列研究显示对伴危及生命的肾外累及,可加快恢复。
三、儿童IgAV:
刚发表欧洲协作组:
不推荐激素预防。
10岁以上,延迟肾穿刺及治疗超30天,易出现非肾病范围蛋白尿、肾功能损害及慢性化病理改变。
持续蛋白尿>3月,应普利/沙坦。
蛋白尿>1g/天、肾功能损害,应肾穿刺。
轻、中IgAVN(肾病)应口服或静脉冲击激素。
肾病综合征伴/或肾功能快速下降,按RPGN治疗。
对照本人在去年8月3日好大夫网上发的短文:我被确诊紫癜性肾炎,要用激素或免疫抑制剂吗?及去年8月5日短文:我是紫癜性肾炎,要查过敏源吗?
本人体会如下:
1,新指南重新命名紫癜性肾炎为IgA血管炎(IgAV),但不应把该病混淆于ANCA相关性血管炎(AVV)。因后者常累及肾及全身(如肺等脏器)较重,肾多可表现为急进性肾炎(RPGN,肾功能快速下降),大多需免疫治疗(激素及免疫抑制剂如美罗华、CTX等)。而IgAV表现可轻重不一!
2,新指南对成人的非RPGN的IgAV仍首先强调支持治疗
(评估CVD危险并干预,戒烟、控制体重、运动。降压达标。最大耐受量普利/沙坦使尿蛋白<0.5g/天)。
3,是否对这类型病人使用激素?新指南执对IgA肾病类似的审慎态度(可能的话,参与临床研究;3月后尿蛋白仍>1g/天,可用激素6月,方法同IgA肾病;用激素前须向病人详细讨论风险收益,尤其GFR<50者!)
4,明确不支持用牛津病理分型评分、有无新月体及数量来作为决定免疫治疗的依据。
5,仅在临床表现为RPGN的成人IgAV,推荐按AVV使用激素联合免疫抑制剂(如CTX、美罗华)。
6,如合并腹型、肺出血等可能危及生命的脏器累及,推荐强化免疫治疗。
7,儿童IgAV有其特点;欧洲学者认为轻、中度IgAVN(肾病)应口服或静脉冲击激素。
8,目前临床上有些学者认为:不属于RPGN类型的紫癜性肾炎,发病时与相同严重程度的IgA肾病相比,它的肾病损害会更趋进展,激素甚至免疫抑制剂应更积极使用,病人会更可获益。新指南未明确支持此类观点,仅建议此类病人,如有可能,参与临床研究。
至于本人,我现仍坚持我在去年8月3日短文中观点:迄今为止,还缺乏高质量研究证据证明紫癜性肾炎(非RPGN)不同于IgA肾病,显示激素或免疫抑制剂会对其肾功能的下降更有保护作用,证明免疫治疗的病人获益会超过风险。
因为,IgAV的治疗有高度复杂性及风险性,建议您与有经验、负责任的专家详细讨论,根据您的IgAV临床特点、肾穿刺的病理,考虑在权威治疗指南的指导下(分析各研究证据的强弱),综合各种情况作出决策。同时,您需详细了解使用激素或免疫抑制剂可能的效果、依据、副作用等,然后,慎重决策。

陆福明
陆福明 主任医师
复旦大学附属华山医院 肾病科
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