首页 我的
罗鑫刚 三甲
罗鑫刚 主治医师
广东省妇幼保健院 儿童神经康复科

癫痫性脑病-Landau-Kleffner综合征

Landau-Kleffner综合征(Landau-Kleffner SyndromeLKS广东省妇幼保健院儿童神经康复科罗鑫刚

本病又称为获得性癫痫性失语(acqueired epileptic aphasia)。LKS是一种少见的年龄依赖性癫痫综合征,其主要临床特点为:①儿童期获得性失语;②脑电图以颞区为主的痫样放电;③全身性或(和)局部性癫痫发作;④无明显脑结构异常。

本病病因尚不十分清楚。

LKS起病年龄2-8岁,发病高峰为5-7岁,男孩明显多于女孩。发病前语言发育正常,失语多表现为亚急性病程。开始时表现为言语听觉失认,患儿听力正常,但对别人说的话不能理解,不能执行口语发出的命令,严重时对呼喊其名字也无反应,但听力并无丧失,对非语言性的声音仍有反应,如电话铃声、汽车喇叭声、狗叫声等。与此同时语言也逐渐减少,表现为缄默症。这时患儿尚可理解别人的手势,也可用手势表达要求。有时会被误认为聋哑症。但听觉检查和听觉诱发电位正常。随着病情发展,有些患儿失语逐渐加重,最终导致不可恢复的失语。也有部分患儿失语可逐渐恢复,但恢复的情况不尽一致。

LKS中,70%患儿有癫痫发作,大都在4-6岁出现,另外30%仅有脑电图异常,而无癫痫发作。在全部患儿中,以癫痫发作或失语发作为首发症状者,各占50%。癫痫发作可在失语之前或之后。癫痫发作形式可为限局性运动发作或全身强直-阵挛发作,也可为不典型失神、肌阵挛或失张力发作,一般没有强制性发作。

惊厥夜间发作较多,不太频繁,对药物反应也较好,大多在13-15岁时发作停止。

大约有2/3的病人可有精神行为异常,多发生在失语后,表现为多动、注意力不集中、智力减退、暴躁、易激惹、破坏性行为等。也可表现为自卑、抑郁、人格障碍或其他精神紊乱症状,有时可有孤独症样表现,诸多精神行为异常多发生在失语之后。

脑电图异常是诊断本病的重要条件之一。发作间期,清醒脑电图背景活动基本正常。颞区可见1.5-2.5Hz阵发性棘慢波,可波及顶及中央区。NREM睡眠期可出现广泛或限局性的频发棘慢波,常呈持续出现。REM睡眠期棘慢活动多数减少,但也有少数病例仍持续性棘慢波,脑电图异常一般在15岁以前消失。

由于本综合征的典型发作并不频繁,而且有年龄自限性特点,应用抗癫痫药物可取得较好效果。一般选用丙戊酸、苯二氮卓类药物均可,可单独应用或联合用药,但对脑电图及语言功能改善起不到作用。治疗时不宜选用卡马西平、苯妥英或苯巴比妥,这些药物有时可能加重脑电图异常及病情恶化。

目前多采用肾上腺皮质激素治疗。泼尼松每日1-2mg/kg,持续应用数月,当睡眠脑电图好转及语言功能改善后即可缓慢减量,整个治疗时间大约6-12个月,治疗时间过短或突然停药时,容易复发。

不论在病情的活动期或语言恢复期,都应进行心理治疗及语言康复训练,对语言功能恢复非常重要。

本病属年龄依赖性的自限性疾病,癫痫发作一般在15岁以前消失。但语言功能恢复每个病人并不一样,起病年龄小、脑电图异常持续时间长及癫痫难以控制的病例,语言功能的恢复则较差。

罗鑫刚
罗鑫刚 主治医师
广东省妇幼保健院 儿童神经康复科
问医生 问医生 去挂号 去挂号
App 内打开