早发性良性儿童枕叶癫痫

早发性良性儿童枕叶癫痫（Panyiotopoulos型）

发病年龄1～13岁，80%病儿发病年龄在3～6岁，平均4.7±1.7岁，以5岁为高峰。男女性别无差异。发作表现主要为自主神经症状、行为障碍、呕吐和眼向一侧偏斜，随后出现意识障碍和惊厥。半数病人有上述全部症状，也有一些病人只有上述部分症状。

自主神经症状的突出表现是呕吐，约占2/3的病人。还可表现为恶心等胃肠道症状。有时可见唾液分泌过多、出汗、面色苍白或发红、发紫，大约1/5病人发作时可有晕厥，还可出现尿、便失禁、瞳孔散大或缩小。

行为障碍可表现为过度安静或激惹、不安、茫然等。

眼球偏斜也是本症常见症状，双眼向同一侧偏斜，头也偏向同侧，眼球偏斜可持续数分钟至数小时，眼球偏向一侧可持续性也可表现为间断性偏斜，眼球瞬间回到中线部位但很快又再次偏斜。

发作后期部分病例出现半侧阵挛或发展为全身性强直-阵挛发作。

本症发作持续时间较长，但发作次数不太频繁。40%病人可表现为自主神经症状发作持续状态，有时甚至可达数小时。

发作间期脑电图背景活动正常，90%的病例可见局灶性或多灶性棘、尖波或棘、尖慢综合波。异常放电可见于所有脑区，但以后头部明显，约有2/3的病例表现为枕区放电。少数病例发作间期脑电图正常。发作期脑电图为节律性慢活动伴棘波。

发作次数不多者可暂不予治疗。少数发作较频繁这可用卡马西平等，发作持续时间长者可用地西泮镇静。

本病预后良好，约1/3的病例仅有一次发作，近半数病例发作2～5次，大多发病1～2年后停止。约1/4病例继发其他类型癫痫发作，最常见为儿童良性癫痫伴中央颞区棘波，少数继发Gastaut型儿童枕叶癫痫。