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Van der Woude综合征

发表者:路学美 2253人已读

                  ( 唇腭裂与先天性唇瘘综合征 )

[概要] 唇腭裂与先天性唇瘘综合征(cleft  lip-palate  and  congenital  lip pits syndrome)是以先天性下唇凹陷、唇裂和(或)腭裂为特征的一组症候群。聊城市人民医院耳鼻喉科路学美

    [别名]  Demarquay综合征;Demarquay  Richet综合征;唇腭裂及下唇旁正中窦 综合征(cleft lip-palate and  paramedian sinuses of the lower lip)。

    [病因]  常染色体显性遗传,外显率为80%,活婴发病率约为1/10万。

    [病理]  下唇凹陷为穿过口轮匝肌下行的盲瘘,有些甚至到达下颌牙龈的粘膜下层,瘘道衬以复层鳞状上皮,底部有许多粘液腺开口。

    [临床表现] 下唇凹陷:多发生于下唇唇红部,双侧对称,亦可为不对称性或仅有单个凹陷,凹陷呈圆形或横裂状,内径大小不一,为盲窦,挤压下窦口可流出粘性涎液。凹陷亦可能发生于口角、上唇、唇系带等处。唇裂和(或)腭裂:约1/3患者仅有凹陷,而2/3的患者同时并发唇裂和(或)腭裂。其他畸形:包括上下颌骨粘连,掴窝翼状胬肉先天性心脏病,泌尿生殖道异常等。

    [诊断]  根据临床表现不难作出诊断。

    [治疗]  切除唇窦,修复唇腭裂。注意应将开口于窦道的粘液腺一并切除。

[预后]  良好,无性命之虞。

                                                     ( 路学美)

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发表于:2009-10-10 20:58

患者评价
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    h***8 2018-01-16

    有相关唇瘘图片吗

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