

癫痫和癫痫综合征的分类
1989年ILAE癫痫及癫痫综合征分类方案
将癫痫及癫痫综合征分成4类:部位相关性(局灶性、局限性、部分性)癫痫及综合征、全面性癫痫及综合征、不能确定为局灶性还是全面性的癫痫及综合征、特殊综合征。
按病因学,又可将癫痫及癫痫综合征分为3种类型:⑴特发性癫痫及综合征(Idiopathic epilepsies and syndromes):除了可能的遗传易感性之外,没有其他潜在的病因。除了癫痫发作之外,没有结构性脑部病变和其他神经系统症状或体征。通常有年龄依赖性。举例:儿童失神癫痫、青少年肌阵挛癫痫;⑵症状性癫痫及综合征(Symptomatic epilepsies and syndromes):癫痫发作是由一个或多个可辨认的结构性脑部病变引起。举例:海马硬化引起的内侧颞叶癫痫、局灶性皮质发育不良引起的额叶癫痫;⑶隐原性癫痫及综合征(Cryptogenic epilepsies and syndromes):推测病因也是症状性的,但以目前检查手段无法明确病因。也与年龄相关,但通常没有定义明确的脑电-临床特征。随着高分辨率MRI的应用以及遗传病因学的发展,隐原性癫痫的数量将越来越少。
1部位相关性(局灶性、局限性、部分性)癫痫及综合征
1.1特发性(起病与年龄有关):
具有中央、颞区棘波的良性儿童癫痫
具有枕叶爆发的儿童癫痫
原发性阅读性癫痫
1.2症状性
慢性进行性部分性癫痫持续状态
以特殊形式诱发发作为特征的综合征
颞叶癫痫
额叶癫痫
顶叶癫痫
枕叶癫痫
1.3隐原性
2全面性癫痫及综合征
2.1特发性(按起病年龄次序)
良性家族性新生儿惊厥
良性新生儿惊厥
良性婴儿肌阵挛癫痫
儿童失神癫痫
青少年失神癫痫
青少年肌阵挛癫痫
觉醒时大发作的癫痫
其它全面性特发性癫痫
以特殊状态诱发发作的癫痫
2.2症状性
非特异性病因引起
早期肌阵挛性脑病
婴儿早期伴有暴发抑制脑电图的癫痫性脑病
其他症状性全面性癫痫
特殊综合征
合并于其他疾病的癫痫发作,包括有发作及以发作为主要症状的疾病
2.3隐原性和/或症状性
West综合征(婴儿痉挛)
Lennox-Gastaut综合征
肌阵挛站立不能性癫痫
肌阵挛失神癫痫
3不能确定为局灶性还是全面性的癫痫及综合征
3.1 兼有全面性和局灶性发作的癫痫
新生儿发作
婴儿严重肌阵挛性癫痫
慢波睡眠中持续性棘慢波癫痫
获得性癫痫性失语症(Landau-Kleffner综合征
其它不能确定的癫痫
3.2没有明确的全面性或局灶性特征的癫痫
4特殊综合征。
4.1 热性惊厥
4.2孤立稀少的发作或孤立的癫痫状态
4.3仅由于急性代谢性或中毒性事件的发作,如酒精、药物、子痫、非酮性高血糖等因素而引起的发作
2010年ILAE癫痫和癫痫综合征过渡性分类方案
(注:电-临床综合征按起病年龄划分)
1按起病年龄排列的电-临床综合征
新生儿期
良性家族性新生儿癫痫(BFNE)
早期肌阵挛脑病(EME)
大田原(Ohtahara)综合征
婴儿期
婴儿癫痫伴游走性局灶性发作
West 综合征
婴儿肌阵挛癫痫(MEI)
良性婴儿癫痫
良性家族性婴儿癫痫
Dravet综合征
非进行性疾病中的肌阵挛脑病
儿童期
热性惊厥附加症(FS+)(可始于婴儿期)
Panayiotopoulos综合征
癫痫伴肌阵挛失张力(以前称为站立不能)
良性癫痫伴中央颞区棘波(BECTS)
常染色体显性遗传的夜间额叶癫痫(ADNFLE)
晚发性儿童枕叶癫痫(Gastaut 型)
肌阵挛失神癫痫
Lennox-Gastaut综合征
癫痫性脑病伴慢波睡眠期持续棘慢波(CSWS)
Landau-Kleffner 综合征(LKS )
儿童失神癫痫(CAE )
青少年-成年期
青少年失神癫痫(JAE )
青少年肌阵挛癫痫(JME )
仅有全面强直-阵挛发作的癫痫
伴有听觉特点的常染色体显性遗传癫痫(ADEAF)
其他家族性颞叶癫痫
发病年龄可有变化
伴可变起源灶的家族性局灶性癫痫(儿童至成人)
进行性肌阵挛癫痫(PME )
反射性癫痫
2其他一组癫痫/外科综合征
颞叶内侧癫痫伴海马硬化(MTLE伴HS)
Rasmussen综合征
发笑发作伴下丘脑错构瘤
半侧抽搐-半侧瘫-癫痫
3不符合上述任何诊断类型的癫痫(可首先根据是否存在已知的结构或代谢异常(推测的原因),然后根据发作起始的主要形式(全面性或局灶性)
4非综合征的癫痫
结构性-代谢性病因引起的癫痫
皮层发育畸形(半侧巨脑回,灰质异位等)
神经皮肤综合征(结节性硬化,Sturge-Weber综合征等)
肿瘤,感染,创伤,血管瘤,胎儿期及围产期损伤,卒中等
不明原因的癫痫
有癫痫发作,但传统上不诊断为癫痫
良性新生儿惊厥(BNS )
热性惊厥(FS)
本文是吕健医生版权所有,未经授权请勿转载。