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吕健 三甲
吕健 主任医师
西安交大二附院 神经外科

癫痫和癫痫综合征的分类

1989年ILAE癫痫癫痫综合征分类方案

癫痫癫痫综合征分成4类:部位相关性(局灶性、局限性、部分性)癫痫及综合征、全面性癫痫及综合征、不能确定为局灶性还是全面性的癫痫及综合征、特殊综合征。西安交通大学第二附属医院神经外科吕健

按病因学,又可将癫痫癫痫综合征分为3种类型:⑴特发性癫痫及综合征(Idiopathic epilepsies and syndromes):除了可能的遗传易感性之外,没有其他潜在的病因。除了癫痫发作之外,没有结构性脑部病变和其他神经系统症状或体征。通常有年龄依赖性。举例:儿童失神癫痫、青少年肌阵挛癫痫;⑵症状性癫痫及综合征(Symptomatic epilepsies and syndromes):癫痫发作是由一个或多个可辨认的结构性脑部病变引起。举例:海马硬化引起的内侧颞叶癫痫、局灶性皮质发育不良引起的额叶癫痫;⑶隐原性癫痫及综合征(Cryptogenic epilepsies and syndromes):推测病因也是症状性的,但以目前检查手段无法明确病因。也与年龄相关,但通常没有定义明确的脑电-临床特征。随着高分辨率MRI的应用以及遗传病因学的发展,隐原性癫痫的数量将越来越少。

1部位相关性(局灶性、局限性、部分性)癫痫及综合征

1.1特发性(起病与年龄有关):

具有中央、颞区棘波的良性儿童癫痫

具有枕叶爆发的儿童癫痫

原发性阅读性癫痫

1.2症状性

慢性进行性部分性癫痫持续状态

以特殊形式诱发发作为特征的综合征

颞叶癫痫

额叶癫痫

顶叶癫痫

枕叶癫痫

1.3隐原性

2全面性癫痫及综合征

2.1特发性(按起病年龄次序)

良性家族性新生儿惊厥

良性新生儿惊厥

良性婴儿肌阵挛癫痫

儿童失神癫痫

青少年失神癫痫

青少年肌阵挛癫痫

觉醒时大发作的癫痫

其它全面性特发性癫痫

以特殊状态诱发发作的癫痫

2.2症状性

非特异性病因引起

早期肌阵挛性脑病

婴儿早期伴有暴发抑制脑电图的癫痫性脑病

其他症状性全面性癫痫

特殊综合征

合并于其他疾病的癫痫发作,包括有发作及以发作为主要症状的疾病

2.3隐原性和/或症状性

West综合征(婴儿痉挛)

Lennox-Gastaut综合征

肌阵挛站立不能性癫痫

肌阵挛失神癫痫

3不能确定为局灶性还是全面性的癫痫及综合征

3.1 兼有全面性和局灶性发作的癫痫

新生儿发作

婴儿严重肌阵挛性癫痫

慢波睡眠中持续性棘慢波癫痫

获得性癫痫性失语症(Landau-Kleffner综合征

其它不能确定的癫痫

3.2没有明确的全面性或局灶性特征的癫痫

4特殊综合征。

4.1 热性惊厥

4.2孤立稀少的发作或孤立的癫痫状态

4.3仅由于急性代谢性或中毒性事件的发作,如酒精、药物、子痫、非酮性高血糖等因素而引起的发作

2010年ILAE癫痫癫痫综合征过渡性分类方案

(注:电-临床综合征按起病年龄划分)

1按起病年龄排列的电-临床综合征

新生儿期

良性家族性新生儿癫痫(BFNE)

早期肌阵挛脑病(EME)

大田原(Ohtahara)综合征

婴儿期

婴儿癫痫伴游走性局灶性发作

West 综合征

婴儿肌阵挛癫痫(MEI)

良性婴儿癫痫

良性家族性婴儿癫痫

Dravet综合征

非进行性疾病中的肌阵挛脑病

儿童期

热性惊厥附加症(FS+)(可始于婴儿期)

Panayiotopoulos综合征

癫痫伴肌阵挛失张力(以前称为站立不能)

良性癫痫伴中央颞区棘波(BECTS)

常染色体显性遗传的夜间额叶癫痫(ADNFLE)

晚发性儿童枕叶癫痫(Gastaut 型)

肌阵挛失神癫痫

Lennox-Gastaut综合征

癫痫性脑病伴慢波睡眠期持续棘慢波(CSWS)

Landau-Kleffner 综合征(LKS )

儿童失神癫痫(CAE )

青少年-成年期

青少年失神癫痫(JAE )

青少年肌阵挛癫痫(JME )

仅有全面强直-阵挛发作的癫痫

伴有听觉特点的常染色体显性遗传癫痫(ADEAF)

其他家族性颞叶癫痫

发病年龄可有变化

伴可变起源灶的家族性局灶性癫痫(儿童至成人)

进行性肌阵挛癫痫(PME )

反射性癫痫

2其他一组癫痫/外科综合征

颞叶内侧癫痫伴海马硬化(MTLE伴HS)

Rasmussen综合征

发笑发作伴下丘脑错构瘤

半侧抽搐-半侧瘫-癫痫

3不符合上述任何诊断类型的癫痫(可首先根据是否存在已知的结构或代谢异常(推测的原因),然后根据发作起始的主要形式(全面性或局灶性)

4非综合征的癫痫

结构性-代谢性病因引起的癫痫

皮层发育畸形(半侧巨脑回,灰质异位等)

神经皮肤综合征(结节性硬化,Sturge-Weber综合征等)

肿瘤,感染,创伤,血管瘤,胎儿期及围产期损伤,卒中等

不明原因的癫痫

癫痫发作,但传统上不诊断为癫痫

良性新生儿惊厥(BNS )

热性惊厥(FS)

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