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蔺卫龙
蔺卫龙 主治医师
西安国际医学中心医院 儿童医院

有关血管瘤和血管畸形的相关知识(二)

1. 血管畸形何特点?

        脉管畸形是由畸形血管和/或淋巴管组成,内覆处于静止状态的内皮细胞。虽然脉管畸形被认为是先天性疾病,但确有少数病例在儿童期发病。根据血流动力学特征,脉管畸形可分为低流速畸形和高流速畸形。低流速畸形包括毛细血管畸形、静脉畸形、淋巴管畸形和包括这些畸形的混合性畸形。动脉瘤动静脉瘘属于高流速畸形。脉管畸形终身存在,与患儿身体成比例发展;部分病人会出现加重或扩展。脉管畸形不会自行消退。创伤和雌激素(青春期和妊娠时)能够刺激脉管畸形快速生长。西安国际医学中心医院儿童医院蔺卫龙

2. 什么是葡萄酒色斑?有何特点,如何治疗?

        葡萄酒色斑是最常见的毛细血管畸形,的发病率约为新生儿的0.3%,男女之间没有差异。葡萄酒色斑在出生时即有,但也有少数病人后来发病,而且不能自行消退,与患儿身体生长发育成比例发展。葡萄酒色斑通常呈单侧和阶段性分布,可以出现在身体的任何部位。Tallman等回顾性分析了310例葡萄酒色斑,85%是单侧,15%是双侧。68%的病人有1处以上皮肤受累。在这组病例中,如V1区域受累,则8%的病例并发眼部和CNS病变;但如V1区双侧受累或三个区域均受累,则有25%的病例并发眼部和CNS病变。葡萄酒色斑在婴儿期呈粉红色,在患儿1~6月,病变的颜色会有一定程度的减轻,其原因可能是在这个时期血液循环中的血红蛋白浓度会有一定的显著下降。随着年龄的增加,葡萄酒色斑的颜色会逐渐变成暗红色或紫红色,皮肤表面变得不规则,表皮增厚,而且出现结节。这些改变多出现在面部葡萄酒色斑,躯干和四肢的葡萄酒色斑很少出现。葡萄酒色斑,尤其是位于V2区域的葡萄酒色斑,会并发软组织和骨骼的肥大。葡萄酒色斑进行性的肥厚,表面病变增厚和出现结节状改变。另外葡萄酒色斑能够继发脓性肉芽肿。葡萄酒色斑的病理学的特征是由位于真皮浅层正常数量的成熟毛细血管,无增生活跃的迹象;随进一步发展,病变会浸及真皮深层及皮下组织,毛细血管明显扩张,血管周围是疏松的胶原纤维。葡萄酒色斑可以单独发病,也可以与其它畸形并发。葡萄酒色斑是Sturge–Weber (SWS)综合征、 Klippel–Trenaunay (KT) 综合征和Proteus 综合征的一个典型临床表现。

       治疗方法:葡萄酒色斑,特别是位于颜面部的葡萄酒色斑能够给患儿造成极大的心理压力,所以对于葡萄酒色斑的治疗强调早期治疗,最好在学龄前完成。PDL是治疗葡萄酒色斑的最主要的方法,波长585-595nm,脉冲持续时间450-1500ms。近10年来的应用证明,PDL治疗葡萄酒色斑具有并发症少和治愈率高等优点。多数文献报道病变能够明显减轻,但不能彻底治愈。

3. 什么是Sturge–Weber (SWS)综合征,如何治疗?

        SWS又名脑三叉神经血管瘤病,瑟志-韦伯综合征,是面部V1区的葡萄酒色斑、同侧的软脑膜血管畸形和眼睑脉络膜的血管畸形三联症,能够导致同侧的青光眼和眼房积水。没有直接证据表明有遗传倾向,病因不明。受累的三个部分均为正中外培层的衍生物。SWS中的葡萄酒色斑分布于V1区,即三叉神经第一支所支配的区域,但位于上面部和眼睑的葡萄酒色斑从未并发颅内血管畸形。约10%的患有V1区葡萄酒色斑的病人有SWS。即使双侧V1区域受累,而且常常在面部和身体其它部位也有葡萄酒色斑,多数情况颅内和眼睑也是一侧受累。约有15%的病人颅内双侧均有病变,这种病人常有神经损害的症状。SWS的病人不一定出现SWS全部表现,有的病人仅出现葡萄酒色斑和眼部的病变,或仅出现葡萄酒色斑和CNS的病变,或仅出现眼部和CNS的病变。CNS的常见疾病包括有对侧的癫痫发作、偏瘫、头疼和智力障碍。癫痫多是局限性小发作,或泛发性发作,常在2岁之前发病。持续性的发作容易导致患儿严重的智力障碍。眼部的病变包括脉络膜血管畸形,并非一定出现方能诊断SWS。如葡萄酒色斑位于眼睑附近,青光眼发生率则约为50%。眼压增高是多种因素作用的结果,睫状体充血、前房角的畸形、巩膜血管丛的动静脉畸形均可能是造成青光眼的因素。对于这些病人,应每隔6~12月,定期进行眼科的检查。长期的随访非常重要,因为青光眼常会进一步发展,早期发现眼内压增高,可以阻止疾病的进行性发展。60%的患有SWS和青光眼的病人在婴儿期就出现症状,由于眼内压增高,眼睛会出现变长,眼球增大,牛眼和近视。另外40%的病人在儿童期出现症状,一般不表现为眼睛增大。因为多数SWS的患儿初期表现是正常的,所以影像学检查对于疾病的判断有一定的帮助,对于2岁以上的患儿,其中2/3的病例就会发现特征性的钙化点,但是在婴儿期这种钙化点的出现率非常低。钙化点沿着大脑皮质的沟回呈平行线分布,类似于“铁道轨迹”,多数出现在靠近枕骨的软脑膜血管畸形。1岁以后,CT多能诊断。MR是检查早期SWS最有效的手段,不仅能清晰发现畸形血管,而且能够显示伴发的皮质肥大。即使MR没有发现血管畸形,也能发现扩大的脉络丛。关于脑组织功能性的图像检查,如正电子发射扫描,或单光子发射计算机扫描能够发现婴幼儿异常的代谢活动或脑血流增加。癫痫发作后,会出现伴有代谢减退和半球血流灌注不足的脑部损害。

        治疗方法

  • 癫痫发作时需要抗惊厥治疗。

  • 对于严重的、顽固性癫痫,可采用手术治疗,如病灶切除或半球切除。

  • 青光眼多数需要手术治疗。

  • 氩激光治疗SWS综合征中结膜和巩膜的血管畸形效果优良,而且并发症较少。

  • 激光治疗葡萄酒色斑没有治疗禁忌,而且癫痫控制后,即可开始治疗。

  • 成立一个由神经病学家、眼科学家、儿科学家、外科学家、皮肤病学家、矫形外科学家,耳鼻咽喉学家及神经放射学家组成的治疗小组来管理SWS病人显得非常重要。

4. 什么是Klippel–Trenaunay (KT) 综合征,如何治疗?

        KT综合征是由葡萄酒色斑、静脉曲张、骨和/或软组织肥大组成的三联症。皮肤的病变是最早出现的征象,典型的表现是一侧肢体受累,但是也会出现双侧肢体受累。以淋巴水肿或以淋巴囊肿形式出现的淋巴成分常与葡萄酒色斑一起出现在大腿或膝盖的前侧或外侧。很少在出生时即出现肢体肥大,但肢体过分增长要么出生时即有,要么在生后数月内出现。超声多普勒是首选的检查手段。放射性造影对于判断病情也有一定的帮助。MR是准确评估疾病的严重程度的最佳检查手段。另外,MR血管造影能够清晰显影皮肤和皮下的血管,以及肌肉是否受到侵犯。最新的MR淋巴造影能够区分轴内和轴外的淋巴管道。

        治疗方法

  • 对于KT综合征没有有效的治疗措施。

  • 医务人员的主要任务就是定期观察和随访,以及采用放射学检查手段准确评估两个肢体之间的长度差异,尤其长度差异超过1~2㎝时,必要时要进行矫形手术治疗。

  • 治疗多采用保守的治疗方法,其主要目的在于控制特异性症状的出现。

  • 弹力绑带或弹力袜能够减轻静脉曲张程度。是否需要手术治疗静脉曲张尚有争议。多数病人采用压迫疗法效果较好。

  • 减体积手术能够在一定程度帮助恢复患肢的功能,但术前应充分考虑远期并发症,如严重的瘢痕、组织纤维变性和足底水肿。

  • 如两个肢体长度差异明显,在青春早期应行骺骨干固定术,其主要目的在于均衡肢体长度的差异。

5. 什么是匐行性血管瘤(Angioma serpiginosum),如何治疗?

        匐行性血管瘤是位于皮肤真皮的毛细血管畸形,多数情况发病开始于儿童期,其中90%为女性。原发病变是无症状的毛细血管扩张,临床表现很小、可部分压缩的红色至紫色斑点,需轻微放大方可看见。这些斑点可融合成斑。到青春期时,在斑的周围又形成卫星状的斑点。因为毛细血管的相互融合,形成红斑状的背景。匐行性血管瘤多数位于下肢和臀部,但偶尔也可出现在其它部位。尽管有一定的稳定时期,或部分区域可能消退,但病情总是在进行性发展,不会完全消退。匐行性血管瘤易与各种色素性紫癜疹相混淆,匐行性血管瘤是痣样毛细血管扩张,而不是一种毛细血管炎症,不会出现色素沉着、局部萎缩和苔癣化。匐行性血管瘤的病理学表现是真皮乳头下层的毛细血管扩张,血管壁轻度增厚,没有红细胞渗出和含铁血黄素沉着。通过激光使毛细血管闭塞是最佳治疗方法

6. 什么是遗传性出血性毛细血管扩张症(Hereditary hemorrhagic telangiectasia,HHT),如何治疗?

        HHT是累及皮肤粘膜和内脏血管的一种常染色体显性遗传病,其典型的三联症是毛细血管扩张、复发性的鼻出血和家族性的发病。几乎没有完全正常的家庭成员,但20%的病人没有发现家庭其它成员患病。HHT的的发病年龄和临床表现差异较大。即使在同一家庭,各个成员的临床症状和病情严重程度也不均一。50%以上的鼻出血是由鼻中隔和下鼻甲出血引起。鼻出血多在青春期出现,而其它部位的出血,如消化道和泌尿系的出血则出现较晚。严重的鼻出血需输血治疗,失血性贫血是其常见的并发症。皮肤粘膜的病变多在中年时期才有明显的表现,好发部位包括面部、口唇、鼻粘膜、舌、手掌和腭部;少见部位有甲床、足底及鼓膜等。胃肠道出血的发生率仅次于鼻出血,约为40%。胃肠道的出血可以发生在消化道的任何部位,而且内窥镜和放射学检查很难发现病变的部位。胃肠道出血的特点是慢性、复发性和进行性发展。部分病人合并有肺部AVMs,既可以无症状,也可以因为局部缺血出现呼吸困难、发绀、杵状指和红细胞增多。另外少数病人合并有CNS的毛细血管扩张、动脉瘤和AVM,可引起局部和全身临床症状。肝脏的AVM能够导致肝脏增大、门静脉高压和肝硬化。HHT的脉管病变包括毛细血管、动脉、静脉和动静脉瘘,并且不同的病人,病变的类型也不尽相同。皮肤扩张的毛细血管呈团块状分布于皮肤的真皮下,毛细血管后微静脉管壁仅由一层内皮细胞组成。推测出血是由于毛细血管管壁畸形和缺少周围支撑组织所致。多数病人能够存活,部分病人死于其它原因,但是终生需要治疗出血和贫血。

        治疗方法

  • 鼻部的毛细血管扩张导致的出血可采用局部压迫或电凝止血。

  • 严重的复发性鼻出血,可采用激光凝固、硬化或鼻中隔切除等治疗手段。

  • 由于肺部的AVMs出现严重的肺氧和不足、充血性心力衰竭和脑脓肿(缺乏肺对细菌过滤作用)时,可选择介入治疗。

  • 如男女双方均患有HHT,生育前应进行遗传咨询,以避免后代出现致命性的HHT。

7.  什么是血管角质瘤(Angiokeratoma),如何治疗?

        血管角质瘤是一组具有真皮浅层毛细血管扩张和排列紧密的被覆上皮角化层特征的一组疾病的统称。临床表现为无症状、坚硬、暗红色至黑色的丘疹,随时间增长,出现不同程度的角化症。通常分为四种类型,即丘疹性血管角质瘤、局限性血管角质瘤、Mibelli血管角质瘤和外阴血管角质瘤。另外,血管角质瘤也可出现在KT综合征的早期。

血管角质瘤的治疗可选用局部切除、电化学疗法或激光消融。

8. 什么是海绵状血管瘤,与静脉畸形是什么关系,如何治疗?

       海绵状血管瘤是最常见的静脉畸形,静脉畸形通常在出生时即有,可以局限性发病,也可以阶段性发病;可以单独发病,也可以作为综合征的一部分发病。病变由畸形扩张的静脉组成,其管壁厚度不规则,部分区域缺乏平滑肌细胞。畸形静脉相互连接,静脉的血栓逐渐钙化后形成静脉结石。静脉畸形的临床表现和治疗取决于患儿的年龄、病变的严重程度、解剖学部位,但有一个共同的特征就是病变部位的皮肤或粘膜呈蓝色改变。病变可以很小,很局限,也可以跨越几个解剖区域。当静脉压力增高时,如哭闹、做瓦尔萨尔瓦动作,病变局部就膨胀,增大。局部皮温正常或略高。既不会出现震颤,也不会出现杂音。常伴有不同程度的疼痛感。放射性检查有助于判断静脉畸形严重程度及与其它脉管畸形或软组织肿瘤相鉴别。MR是静脉畸形的最佳显像模式,能够清晰显示静脉畸形的范围以及与周围组织的关系。超声多普勒能够判断血流,而且简单易行,也可用于静脉畸形的诊断。动脉造影和静脉造影并非必须。头部的静脉畸形不仅能够引起皮肤颜色的改变,而且能够引起容貌的变形,局部的疼痛和膨胀。颊部和舌部的静脉畸形能够造成牙齿咬合关系的错位或牙齿脱落。位于口腔粘膜深层或咽喉部的静脉畸形能够引起打鼾、睡眠呼吸暂停、呼吸困难。眼眶周围的静脉畸形通过眶下裂与颊部和颞部的畸形静脉相交通,能够引起眼球内陷(站立)或眼球突出(仰卧),并且巩膜和结膜深层的畸形静脉明显可见,但一般不会引起视力障碍。头面部的静脉畸形的治疗可采用硬化和分步手术切除。对于严重的面部静脉畸形,治疗的目的并非“治愈”,而是改善外观,维持面部对称和肌肉的运动,保持口唇的完整,静脉畸形的治疗应与牙齿畸形的矫正同时进行。位于四肢的静脉畸形病变范围可能很小,很局限,也可能很大,弥漫性分布。深层的畸形静脉能够侵及肌肉,甚至关节的滑膜。生殖器的静脉畸形常合并有下肢的静脉畸形。肢体的长度差异并不明显或有轻度的差异。如关节的滑膜受累,由于关节积液或积血,临床症状常在10岁以前出现,包括疼痛、肿胀、功能障碍,继而出现永久性的关节损害和严重的肌肉疼痛。严重的弥漫性病变常伴有血管内血栓形成,引起疼痛、栓塞和静脉结石,血浆中纤维蛋白原降低,D-二聚体升高,在手术过程中引起严重的大出血。病情严重时可用低分子肝素治疗。

        治疗方法

  • 非手术治疗方法可用弹力绑带;

  • 平阳霉素+尿素治疗静脉畸形有较好的疗效;

  • 对于部分症状非常明显的病人,可考虑手术切除,或硬化治疗后手术切除。与AVMs不同,手术后不会导致残留病变进一步发展。

  • 电化学治疗对大面积海绵状血管瘤有一定的疗效;

  • 膝关节静脉畸形引起严重的滑膜病变时可行手术切除,以阻止关节退行性变。

9.  什么是血管球瘤(Glomus tumors),如何治疗?

        血管球是经过皮肤真皮层的毛细血管床的毛细血管动静脉瘘,可以起到特殊调节温度的作用。血管球瘤就是由血管球组成的一种错构瘤,临床少见。单发的血管球瘤多见于成年人,无遗传规律;而多发的血管球瘤多发病于儿童期,具有常染色体显性遗传的特征。单发的血管球瘤多发生于上肢,尤其是甲床;少数情况下发生于下肢、头部、颈部和外生殖器;表现为1mm至数厘米大小紫红色痛性结节,质硬,不易被压缩。染色体1p21-22被认为与血管球瘤遗传有连锁关系。血管球瘤的组织病理学特点是既有静脉畸形的特征,又有肿瘤的特征。镜下是大量迂曲扩张的畸形毛细血管静脉管道,但许多管壁由一层或数层分化不良立方形嗜酸性细胞组成,核呈圆形,对弹性蛋白和平滑肌细胞的肌动蛋白有特殊的染色。

手术切除是最可靠的治疗方法,硬化剂治疗也有一定的疗效。

10.  什么是Maffucci 综合征,如何治疗?

         Maffucci 综合征是一种先天性疾病,无遗传规律,其特征是一处或多处的软骨发育不良和位于皮下组织范围较大的静脉畸形;常在婴儿期发病,无性别差异。静脉畸形表现为蓝色或紫色,质软,可压缩,偶有压痛的瘤状结节。X线平片有时能发现静脉结石。然而,组织病理学检查不仅能发现畸形的静脉管道,还有梭形血管内皮细胞组成的脉管肿瘤。虽然静脉畸形可以出现在人体的任何部位,但手与足是最好发的部位。静脉畸形的部位与骨骼病变的部位不一定有关系,骨骼的病变可以出现在皮肤病变之前。骨骼的病变包括多发性内生软骨瘤、外生骨疣和复发性的骨折。骨骼的病变多为双侧,但不一定对称。放射性检查可以发现病变骨骼的骨皮质变薄或增厚、骨骼畸形、肢体延长,而且约1/3的病人出现脊柱侧弯。Maffucci综合征的诊断主要依靠临床检查。Maffucci综合征的严重并发症除了多发性的病理骨折外,还有头颅内生软骨瘤对大脑皮质侵蚀造成的神经缺失和肿瘤的继发性恶变,约有15%病人的发生软骨肉瘤,其它恶性肿瘤包括血管肉瘤、纤维肉瘤、淋巴管肉瘤和其它颅内肿瘤

        Maffucci综合征的治疗主要是手术切除。如骨骼或软组织病变迅速增长或出现疼痛感,应行诊断性的活组织检查,以排除组织恶变。放疗无效。

11. 什么是蓝色橡皮疱样痣综合征(Blue rubber bleb nevus syndrome),如何治疗?

        蓝色橡皮疱样痣综合征包括皮肤和胃肠道多发静脉畸形,及胃肠道静脉畸形造成的消化道出血和贫血;比较少见;无性别差异;多为散发,也有常染色体显性遗传的病例;病因不明;多数在出生时和少儿期发病。皮肤的静脉畸形少则一处,多则数百个;可以出现在全身任何部位,但上肢和躯干多见;病变大小从1~2mm至数厘米大小不等;颜色为紫红色、蓝色或黑色;或扁平或隆起;压迫后缩小,放松后迅速充盈;部分病例可出现血栓和静脉结石;随年龄增长,病变逐渐增大;不能自发消退;组织病理学特征是部分病人的皮肤静脉畸形被平滑肌或纤维基质所分割,内皮覆以立方细胞,与汗腺紧密相连。胃肠道的静脉畸形通过内窥镜检查容易诊断,表现为小肠和结肠粘膜下多发性斑点状、息肉状或肿瘤样病变[192];大小和数量与皮肤的病变没有直接的联系。MR是诊断胃肠道静脉畸形的无创检查。在消化道出血期,选择性腹部动脉造影能够显示出血的部位和病变的严重程度。静脉畸形也可以出现在其它器官,如肝脏、肺、胸膜、泌尿系、脑和肌肉。

治疗的目的是控制出血和治疗贫血,严重的出血可选择内镜电凝止血或手术切除病灶。皮肤的静脉畸形除非出现功能障碍或面部畸形,否则无需治疗。

12. 什么是曼状血管瘤,与动静脉畸形(Arteriovenous malformation, AVMs)是什么关系,如何治疗?

        AVMs是不经过毛细血管床,而直接通过动静脉分流的一种高流速的脉管畸形,也是最危险的一种脉管畸形;无性别差异;40%的病人在出生时即有,多数病人在儿童期进行性发展;促进其恶性生长的因素有青春期、妊娠(发生率约25%),以及手术、动脉结扎和动脉栓塞等创伤因素。

        ISSVA-Schobinger将AVMs分为4期:1期是静止期;2期是扩展期;3期是破坏期;4期是破坏+充血性心力衰竭期。在第1期,AVMs类似葡萄酒色斑或消退期血管瘤样病变,或仅表现为皮下的一个体积较小的搏动动性包块;在第2期,病变发展为盘状或包块样病变,颜色变红,皮温增高,局部有压痛,有搏动感,出现杂音,病变周围出现迂曲扩张的静脉;在第3期,出现皮肤坏死,局部溃疡,出血,以及溶骨性破坏;约只有2.5%的病人能发展到第4期,出现充血性心力衰竭。超声多普勒检查能够确定AVMs的高血流性,而且能够比较患侧和健侧动脉血流量,如果患侧的血流量较健侧明显增多,就应及时评估和定期随访心脏功能。MR和动脉造影能够确定血管的构筑和病变的程度。CT能够显示病变对骨骼的影响。

       治疗方法

  • AVMs的治疗非常棘手,目前没有一种治疗方法能够保证治疗的效果。

  • 硬化治疗有一定的效果。

  • 栓塞在短期内有一定的效果,但远期效果多差强人意,尤其对于肢体或面部AVMs。

  • 动脉栓塞联合病灶切除治疗体积较小的AVMs效果尚好,然而体积较小的AVMs(1期和2期)是否需要治疗以预防病情进一步发展仍有争议;但对于体积较大的AVMs(2期和3期), 手术本身的难度和危险又比较大,而且治疗效果尚不肯定。

  •  对于位于肢体远段或头面部的AVMs,如出现并发症,可采用局部切除和截肢后,皮瓣转移的手术治疗方法。

  • 动脉结扎、部分切除、不完全的栓塞只能导致病灶进一步恶性发展。

13. 什么是Parkes–Weber 综合征(Parkes–Weber syndrome),如何治疗?

        Parkes–Weber 综合征与KT综合征的区别在于动静脉瘘的存在。Parkes–Weber 综合征的其它特征还包括局部温度升高、压痛、静脉扩张、震颤、肢体延长,以及由于脂肪和淋巴管增生导致的肢体肥大,严重时可出现充血性心力衰竭。因Parkes–Weber 综合征病情能够进行性的恶化,出现疼痛和肢体的功能障碍,所以预后较KT综合征的预后差。病情诊断主要依靠超声多普勒、MR、动脉造影。如累及淋巴系统病变,可行同位素淋巴造影。

        治疗方法

  • Parkes–Weber 综合征的治疗多建议采用保守疗法,如弹力袜。

  • 如肢体长度差异明显时,应进行骨科矫形治疗。

  • 因多发的动静脉分流,栓塞治疗效果多不满意。手术切除多不能成功,因为病灶周围很快就会产生新的动静脉瘘,而且多次手术会产生局部色素沉着、假考波希肉瘤、疼痛、溃疡、出血和肢体缺血等并发症。

14. 什么是淋巴管瘤,其特点什么,有几种类型?

        淋巴管瘤,就是淋巴管畸形,,多数文献根据其临床特征将其分为几个亚型,即单纯淋巴管瘤、局限性淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤、囊性淋巴管瘤、获得性淋巴管瘤和淋巴管内皮瘤等;也有几个严重,经常是致命性的内脏类型,如弥漫性内脏淋巴管扩张,或内脏淋巴管瘤病。其实将淋巴管畸形分为小囊性(局限性淋巴管瘤和海绵状淋巴管瘤)、大囊性(囊性水瘤)和混合型有助于临床的诊断和治疗。淋巴管瘤的常见并发症包括容貌变形、感染、出血。在某些特殊部位的淋巴管瘤,如反复感染,容易出现严重的并发症,如眼眶的淋巴管瘤能够导致突眼和视力损害,口腔和口周的淋巴管瘤能够导致上颌骨和下颌骨变形。淋巴管瘤的诊断主要依靠临床检查和MR,MR能够显示囊液的成分和病变的严重程度。

15. 什么是囊性水瘤,如何治疗?

        囊性水瘤就是大囊性淋巴管畸形,比较少见,好发于颈部、腋窝、腹股沟和胸壁;单个或多个大囊肿;出生时即有或在2岁之前出现;个别文献报道在青春期或成人期突然出现。在胚胎第4月就可以利用超声检查发现先天性的大囊肿。大囊性淋巴管畸形在没有治疗的情况下或者保持稳定或者增大,但个别病例,通常是感染后,能够自行消退。部分位于颈部的大囊性淋巴管畸形能延伸到纵隔或口底。并发感染或出血后,囊肿迅速增大,压迫颈部出现呼吸困难或吞咽困难。

       治疗方法

  • 大囊性淋巴管畸形治疗主要是手术切除或等待自行消退,但手术切除有一定的死亡率。

  • 目前,硬化剂治疗是最主要的治疗手段,常用的硬化剂有如众所周知的OK-432、平阳霉素等。注射硬化剂后,囊肿萎缩是产生无菌性炎性反应和纤维化的结果。50%以上的病人效果较好。硬化治疗是目前首选的治疗方法。

16. 什么是海绵状淋巴管瘤,如何治疗?

        海绵状淋巴管瘤就是小囊性淋巴管畸形,较大囊性淋巴管畸形多见,可以在出生时或儿童期出现;可以发生于人体任何部位,但好发部位包括腋窝、肩部、颈部、四肢的近端、会阴、舌部和口底。位于口底的小囊性淋巴管畸形能侵及咽旁间隙。位于四肢的小囊性淋巴管畸形能够刺激骨骼生长。病变是由成簇微小的囊泡组成;囊泡壁薄,半透明,类似于蛙卵,偶尔伴有上皮角化。部分囊泡因囊内出血,颜色呈粉红色,或血液凝固后,呈紫色或黑色。小囊性淋巴管畸形可小至1㎝,大至覆盖很大的区域。深在的病变表现为局部组织的肿胀、增厚,或局部呈淡蓝色改变。大面积的小囊性淋巴管畸形可浸润皮肤、皮下和肌肉,表现为海绵样肿块,局部的颜色可没有改变,或呈暗红色,常伴有上皮的过度角化或疣状增生。手术切除后,常在原手术切口处再次出现簇状淋巴囊泡,可引起淋巴液的外漏。

小囊性淋巴管畸形和混合性淋巴管畸形的治疗比较困难。条件允许时,可行手术治疗,手术的范围要彻底,必要时术前应用组织扩张器扩张病变区域附近的皮肤,保证完全切除病灶,避免术后复发。许多病变位于头颈部的病人,多次手术后,仍有病变残留和复发,美容效果和局部功能均不理想。多次手术后仍有残留病变,可使用PDL治疗。

17.  什么是获得性进展性淋巴管瘤(Acquired progressive lymphangioma),如何治疗?

        获得性进展形淋巴管瘤,又名良性淋巴管内皮瘤,与淋巴管畸形有本质区别,数年内逐渐形成;虽然在任何年龄发病,但青年人多见;表现为界限清楚的单发红斑,通常无临床症状,瘤体可以大至直径超过30㎝。组织病理学的表现是位于真皮的网状的管道组织,内覆一层上皮,被胶原纤维所分隔;有时与分化良好的血管肉瘤和Kaposi’s肉瘤较难鉴别。治疗应行手术切除。

18. 是否需要提前预约?

        可以在网上提前预约就诊时间,以免耽误时间。

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