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马斌 三甲
马斌 主任医师
东直门医院 神经内科

运动神经元病的中西医治疗

运动神经元病的病因病机,目前尚不明确,西医主要有遗传机制、氧化应激、兴奋性毒性、神经营养因子障碍、自身免疫机制、病毒感染及环境因素等假说。
下面着重介绍目前中西医关于运动神经元病的主要治疗方法。

西医治疗:

(一)病因治疗
(1)利鲁唑(力如太):第一个获FDA批准用于治疗ALS药物,力如太虽不能根治ALS,也不能显著改善症状,但能明确延长病人的存活时间和推迟气管切开的时间。作用机制可能通过减少中枢神经系统内谷氨酸的释放,减低兴奋毒性作用,推迟发生呼吸功能障碍的时间及延长存活期。
(2)依达拉奉:是一种自由基清除抗氧化剂, 于距利鲁唑获批后的22年 (2017年5月) 成为第二种被美国FDA批准用于ALS的治疗药物。依达拉奉治疗ALS的获益和安全性尚存争议。
(3)丁苯酞与利鲁唑联用则能获得更好的延长生存期疗效,其作用机理可能是通过减缓脊髓前角运动神经元和腓肠肌运动单位的丢失,调节铁代谢来实现对ALS的神经保护作用。
(4)其他:如氨基酸、维生素等。

(二)对症治疗
(1)呼吸功能不全:a.无创正压通气可延长生存期并提高患者的生活质量,是减轻呼吸功能不全症状的首选疗法。通常夜间开始治疗,以减轻夜间肺换气不足的症状。b.有创机械通气可以延长运动神经元病患者生存期,但无法改善患者生活质量,且价格昂贵。
(2)吞咽困难及营养障碍:根据患者实际情况,可选择经皮内镜下胃造瘘术,经皮放射造瘘术及鼻胃管喂养等三个方法。a.经皮内镜下胃造瘘是标准的肠内营养法,临床常用且易操作。何时进行主要基于患者症状、营养状况和呼吸功能。b.经皮放射造瘘术是替代经皮内镜下胃造瘘术的较新手段,主要优点是它不需要患者镇静就可插入。c.鼻胃管插入方法简单,可适用于所有患者,但存在如增加口咽分泌物、造成鼻咽不适或甚至溃疡等缺点。
(3)多数患者处于焦虑、抑郁状态,根据患者实际情况,可予抗焦虑、抑郁药物进行干预。

中医治疗:根据运动神经元病症状,可将运动神经元病归属于中医“痿证”范畴,多数医家认为本病总以肝脾肾亏虚为本,脏腑亏虚,筋脉肌肉失于濡养,四肢羸弱不用而发为本病,风动、血瘀、痰浊等则是疾病不同阶段的表现 。治疗以补益为原则,佐以祛湿化痰、熄风等,临床多以补中益气汤、地黄饮子加减。在改善运动神经元病患者症状方面,中医存在一定优势,但治疗仍面临极大挑战。
中医治疗虽然在稳定病情,延缓疾病加重有一定优势,但治疗难点在于如何能明显改善患者肢体无力,吞咽困难等核心症状。中医治疗的介入,要求越早效果越好,到了疾病晚期效果就不太理想。

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马斌
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