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茅江峰 三甲
茅江峰 主任医师
北京协和医院 内分泌科

卡尔曼综合症治疗方案

根据不育的原因才能决定治疗方案。有些疾病,如Klinefelter综合征,生精细胞发育不良等,睾丸内精子的数目很少甚至一个都没有。药物治疗很少有效。因此,如果患者朋友不幸有此疾病,只能接受上帝的安排,不必到处寻找“神丹妙药”,花再多的钱可能也于事无补。对输精管梗阻导致的不育症,可以行输精管再通手术,“疏通道路,水到渠成”,达到治疗的目的。北京协和医院内分泌科茅江峰

目前,根据不同的疾病诊断,可行的治疗方案有:(1)因垂体前叶功能减退或垂体不分泌FSH和LH而导致的不育症,可采用药物治疗:肌肉注射人绒毛膜促性腺激素(hCG) 每周2-3次,每次2000—3000U。HCG可促进睾丸内Laydig细胞的生长发育,产生大量的睾酮,形成睾丸内局部的很高的雄激素的浓度。在这种很高的雄激素环境下,精子才能够充分的分裂成熟,大量产生。没有良好的“睾丸内激素环境”,种子(精子)不能顺利地形成和成熟。对于大部分患者,还需要肌肉注射hMG(人绝经后促性腺激素)才能帮助睾丸内的精子成熟。这种激素里面含有一种FSH的成分,它能够直接作用到睾丸内部的间质细胞(sertoli细胞),促进生精小管产生大量精子。我们知道,完成一件大事,必须要有内在因素和外界环境共同作用。对于“睾丸生产精子”这么一个浩大的工程,需要有“很高的局部雄激素浓度”这个外界环境和“大量的精子生成”这个内在因素的协同作用。而药物hCG(人工合成)和FSH(人工合成),正是解决这两个关键问题的主要药物。一般情况下,治疗1年左右,可以观察到睾丸体积增大,精液中可能会发现少量的精子排出。治疗费用昂贵,每个月仅药物的费用在5000元左右(还不包括检查),治疗时间的长短根据睾丸体积大小和精液中精子的数量才能决定,总体花费常在十万以上,而且成功率大约只有50%左右。(2)如果下丘脑病变,可考虑通过皮下脉冲式注射GnRH的方法治疗。我们知道,下丘脑通过调节垂体分泌的激素来调节睾丸的功能。下丘脑是通过什么手段来调节垂体的功能呢?就是通过有规律的间断分泌GnRH这种激素来刺激垂体。对于下丘脑病变的患者,这种激素分泌明显减少。我们通过外源性补充这种激素,可达到治疗的目的。但是,在正常人体内,这种激素的水平总是向波浪一样,一阵高一阵低,不是一成不变的。因此,在给患者输入药物的时候,还需要借助其他高级的仪器设备,通过自动控制的软件程序,每间隔15-20分钟,将药物有节律的注入体内。随着科学技术的发展,这些仪器设备可以变得非常小巧玲珑,有的只有传呼机一般大小,为治疗带来了方便。治疗费用昂贵,常常在二十万元以上。(3)细针穿刺睾丸活检技术:正常睾丸组织中每天产生的精子数量成万上亿,每次排出精子的数量以亿计数,但是最终和卵细胞结合的精子,通常只用一个。因此,有的科学家考虑,能否通过细针穿刺活检的技术,帮助寻找到精子,完成体外人工受孕。尽管整个操作过程非常复杂,价格昂贵,而且成功率非常低,但是作为最后的办法,只要有经济实力,不是不可以尝试的。概括而言,对那些精子生成较少或者有障碍的不育症患者,用一个细针穿入睾丸,取出部分睾丸组织,然后在显微镜下寻找其中的有活力的精子。找到精子后,将精子取出,通过一个很细的针头,注射到来自女方的卵细胞内。精子和卵子合二为一,新生命就开始孕育。当这些受精卵分化到一定的程度,我们将其放到母亲的子宫内。如果幸运的话,这些受精卵可能在母亲的子宫内充分发育,最后形成胎儿。

以上各种治疗方案,看似简单,其实都非常复杂,融合了现代科技的最高技术。人类生育的问题,一直是一个充满挑战的科技难题。只有到了最近的几年,人类在这些方面才有所突破。但是,从目前来看,这些治疗方案不但昂贵,而且成功率并不是百分之百的。因此,对于普通老百姓,恐怕需要三思而后行,不然,人财两空也不是意料之外的事情。

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