首页 我的

原创 垂体瘤——促肾上腺皮质激素瘤(垂体瘤知识贴三)

毛仁玲 主任医师 上海市华东医院 神经外科
2016-01-02 6435人已读
毛仁玲 主任医师
上海市华东医院

      促肾上腺皮质激素瘤由于腺瘤细胞持续分泌过多的促肾上腺皮质激素引起肾上腺皮质增生,继而促使皮质醇分泌过多,引起全身脂肪、蛋白质代谢紊乱和电解质紊乱等症状。1980年Horvath把临床无库欣综合征表现,但是垂体腺瘤细胞免疫组化检测ACTH阳性的垂体瘤称为静息性ACTH瘤(Silent cortieotroph adenomas,SCA),之后不断有关于静息性ACTH瘤的报道。静息性ACTH瘤没有激素分泌过多导致的临床表现,故病程隐匿,临床发现时多是直径>10mm的大腺瘤,主要表现为肿瘤压迫周围结构产生的症状。我们的研究显示,ACTH瘤以大腺瘤居多,大都没有Cushing综合征的表现,为静息性的ACTH腺;而微腺瘤以Cushing综合征为主要临床表现。静息性ACTH瘤没有皮质醇增多症的表现,其可能为腺瘤分泌无生物学活性的ACTH,或者腺瘤细胞间歇性分泌ACTH,或可能是这种细胞生长速度快而失去了它原有的分泌功能,分泌很少量的ACTH,所以不会引起皮质醇增高,没有Cushing综合征的表现。复旦大学附属华东医院神经外科毛仁玲

   ACTH瘤中三分之一血清ACTH未见升高,三分之二血清ACTH有升高,除外病理免疫组化的误差,血清ACTH未升高者可能为静息性ACTH瘤。血清ACTH升高的患者中有一半血清ACTH>1OOpg/m1,少数患者ACTH升高超过1000pg/m1,可能为Nelson综合征。

  根据肿瘤的大小,又可分为微腺瘤(直径<10mm)和大腺瘤(直径>10mm),直径(>4Omm)又称为巨腺瘤。Hardy分级对手术方式的选择有指导意义,其将垂体瘤分为5个等级:0级 无垂体瘤表现;1级 鞍内垂体微腺瘤 < 10mm; 2级 鞍内垂体大腺瘤>=10mm; 3级局限性侵袭性腺瘤;IV级 弥漫性侵袭性腺瘤

  手术治疗可以明显改善垂体瘤患者的高激素水平状态,经蝶手术并发症少,死亡率低,目前是治疗2级以上促肾上腺皮质激素瘤首选方案。

本文系毛仁玲医生授权好大夫在线(m.haodf.com/touch)发布,未经授权请勿转载。

有帮助
期待更新

毛仁玲 主任医师

上海市华东医院 神经外科

问医生 去挂号

更多文章

垂体瘤 的相关咨询
垂体瘤 的相关疾病
由于相关规范,IOS用户暂不可在小程序订阅