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马雄 三甲
马雄 主任医师
仁济医院 消化内科

关于原发性胆汁性肝硬化更名的提议

肖潇  马雄

上海消化疾病研究所,上海交通大学医学院附属仁济医院消化内科

 上海交通大学医学院附属仁济医院消化内科马雄

2014523-24日,在意大利米兰召开的欧洲肝病学会(EASL原发性胆汁性肝硬化Primary Biliary CirrhosisPBC)专题会议上,来自世界各国的专家就PBC的发病机制、诊断和治疗等方面进行了深入的研讨。本人有幸受邀参加此次盛会,并应邀作了“PBC in Far East的专题发言,介绍亚洲特别是中国在PBC诊治研究方面的进展。作为该专题会议上的一个有趣花絮,PBC基金会代表全球的PBC患者提出了修改原发性胆汁性肝硬化这一疾病名称的建议。由于PBC名称中“肝硬化”(Cirrhosis)一词在定义上并不准确,并且给患者带来了过度的精神负担,经大会讨论后,大部分与会专家表示赞同这一提议。

1950年代,疾病发现之初,PBC患者均表现为原因不明的胆汁淤积的临床症状,而且无一例外地出现了肝硬化,故研究者将该疾病命名为原发性胆汁性肝硬化,并一直沿用至今。经过半个多世纪对该疾病的探索,目前认为PBC在病理上可分为四期,仅有病理IV期的患者存在肝硬化I~III期患者的则主要表现为中小胆管的慢性非化脓性炎症和损伤。随着临床医师对该疾病认识的加深及诊断水平的提高,临床工作中确诊的I~III期的患者日益增多。有的患者仅有抗线粒体抗体(AMA)阳性和谷氨酰转肽酶(γ-GT)轻度升高,在临床和病理上均无肝硬化表现。另外,熊去氧胆酸(UDCA)药物的应用改变了PBC患者的预后。长期随访研究表明,对UDCA应答良好的早期患者可以长期保持病情稳定而不发展至肝硬化,其生存率与普通人群无异。因此,原发性胆汁性肝硬化这一笼统定义的合理性受到了质疑。除此以外,“肝硬化”这一词也对众多非肝硬化阶段的PBC患者的精神和物质生活产生了许多不利影响。例如,被告知该疾病诊断的患者常常因为“肝硬化”这一名称而承受巨大的心理压力。在日常生活中,PBC患者也因为被贴上“肝硬化”的标签而受到歧视,他们需要在健康、旅行保险中支付更加昂贵的保费,在各类贷款申请中遭到限制。

自今年417日起,PBC基金会发起了一项关于PBC更名的提议,并开展了在线投票(www.urveymonkey.om/s/PBCnamechange),截止至522日,该网站共收到了1008份来自全球各地的PBC患者及临床医师的投票。其中81%的投票者不满意现在的名称,87%同意更改疾病名称,近六成的投票者认为采用原发性胆汁性胆管炎Primary Biliary Cholangitis)或原发性胆汁性胆汁淤积(Primary Biliary Cholestasis)作为疾病的名称更为合适。在米兰专题会议期间及会议结束后开展的口头讨论和邮件投票中,大多数肝脏病学专家赞同将“肝硬化”从这一疾病名称中去除,并认为应尽可能保持其首字母缩略词“PBC”。其中,“原发性胆汁性胆管炎Primary Biliary Cholangitis)”和“原发性胆汁性胆管病(Primary Biliary Cholangiopathy)”是广受专家接受的候选名称。PBC基金会期望EASL成员在广泛接触其他肝病专家后能形成一项联合提案在欧洲推广,并通过与美国肝病研究协会(AASLD)和亚太肝病协会(APASL)的合作而最终促成此更名提议在全球达成共识。

马雄
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