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马颖钰 三甲
马颖钰 主治医师
河北省儿童医院 普外科

胆囊去哪了?------先天性胆囊缺如

    让我们今天来认识一下胆囊缺如这种疾病,胆囊缺如的发生;胆囊缺如的病因不明,通常认为是一种先天畸形。临床上通常分为三类:1.多发性先天性畸形;2.无症状型;3.有症状型,以第三种多见,临床症候群包括:右上腹痛占90%,恶心呕吐占66%,脂肪食河北省儿童医院普外科马颖钰

物不耐受占37%,消化不良30%,黄疸35%,胆总管结石发生率为25%~60%。

    胆囊缺如能引起什么后果呢?由于胆囊、胆管及Oddi括约肌在神经和体液调节下协调调节胆汁储存和排出受到破坏,0ddi括约肌功能失调,胆道运动障碍;另外.也可能是这些病例存在先天Oddi括约肌功能失调,胆道运动障碍,胆总管扩张等畸形;或者两者兼而有之,最终产生并引起胆汁滞留、感染、胆总管结石形成及相应的胆道症状。

    首先超声检查可以发现无胆囊和胆囊萎缩,可疑病例应进一步行CT、内镜逆行性胰胆管造影(ERCP)和磁共振胆管造影(MRCP)检查,临床尚无症状可以定期复查超声,必要时消炎利胆,预防结石及感染的发生。

马颖钰
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