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硬皮病

【硬皮病】4 系统性硬皮病有哪些临床表现?

发表者:孟昭影 10656人已读

 

系统性硬皮病为累及皮肤和内脏多系统多器官的疾病,多发生于中青年女性。临床分为肢端型和弥漫型两型,其中肢端型约占95%,病程呈慢性进行性发展。其临床表现有:河北北方学院附属第一医院皮肤性病科孟昭影

1.前驱症状  如雷诺氏现象、关节痛、不规则发热、体重减轻等。其中雷诺氏现象常常是许多患者的首发症状,很有特征性,表现为手指(足趾)末端遇寒冷或情绪波动时阵发性的依次出现苍白、青紫、潮红等三相改变,经保暖之后可缓解;一般从出现雷诺氏现象开始到发生皮肤硬化,大约需要数年至10余年不等。

2.皮肤黏膜损害  面部和双手最先受累,整个病程可分为水肿期、硬化期和萎缩期三种进行性表现。初期皮肤有浮肿发紧感,随后进入硬化期,表现为皮肤变硬、变紧,不易捏起,表面呈蜡样光泽,进一步发展可逐渐累及前臂、上臂、腹部,影响肢体活动、呼吸运动等。口、咽部黏膜可干燥萎缩。

典型手部表现为手指硬化如腊肠样或呈爪形,指端皮肤可发生坏死和溃疡,不易愈合,久之手指末节吸收变短,有时可有软组织钙化。典型面部表现为面部皱纹消失、表情丧失呈假面具样,鼻尖似鹰嘴状,口唇变薄,口周皮肤皱褶呈放射状沟纹,张口受限;面部弥漫性色素沉着,发际部色素减退的基础上出现毛囊性色素岛,还可出现点状毛细血管扩张。

3.血管损害  表现为血管(特别是动脉)内膜增生、管腔狭窄,对寒冷及情绪刺激的舒缩反应异常。

4.骨关节和肌肉损害  可表现为指、腕、膝和踝关节发生对称性疼痛、肿胀和僵硬;近端肌无力和肌痛,晚期可出现肌肉萎缩;骨受累表现为骨质吸收,出现牙齿松动等。

5.内脏损害  半数以上患者可累及消化道,表现为吞咽困难、胃肠蠕动减弱、吸收不良和脂肪泻等;约2/3患者肺部受累,出现间质性肺炎和肺纤维化等多种病变,常为系统性硬皮病的主要死因;心脏受累可引起心电图异常、心功能不全等;肾脏受累时可出现高血压、蛋白尿、血尿、尿毒症等;其他尚有末梢神经炎、多汗、贫血等。

CREST综合征为肢端型硬皮病的一种特殊类型,临床表现有皮肤钙化、雷诺现象、食管功能异常、肢端硬化和毛细血管扩张等五大类症状,此型患者较少发生发生肾脏和肺部损害,预后较好。

肢端硬皮病有雷诺氏现象,皮损从远端向近端发展,躯干、内脏累及少,病程进展慢,预后较好;

弥漫型硬皮病占系统性硬皮病的5%,一开始即为全身弥漫性硬化,皮肤硬化病变由躯干向远端扩展,无雷诺现象及肢端硬化,病情进展迅速,常在2年内发生全身皮肤和内脏广泛硬化,预后较差。

系统性硬化症是一个累及多系统的自身免疫病,除有皮肤特征性改变外,还可累及内脏,其中最常受累的是消化道,几乎整个消化道均可受累,比如食管、胃、肠道均可发生病变,其次是肺脏,可发生不同程度的间质纤维化,另外,心脏、肾脏、肝脏、甲状腺、神经系统也可受累。

 

 

 

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发表于:2012-02-07 22:16

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