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莫智峰
莫智峰 副主任医师
中山大学附属第七医院 小儿外科

纤维性骨皮质缺损

纤维性骨皮质缺损是一种非肿瘤性纤维性病变,但传统上被视为良性骨肿瘤,其为发育性的来自干骺端的纤维组织膜骨化骨障碍,肉眼观察系一周边光滑骨质缺损区,内有硬的纤维组织肿块,外周有骨膜。镜下观察主要是梭形的纤维细胞,呈螺旋状排列,间有小的多核巨细胞及含铁血黄素吞噬细胞。现认为本病是儿童发育期的正常变异,多能自行消失,少数可家族发病。好发年龄6-15岁,男多于女,典型好发部位为股骨远侧干骺端的内后侧、胫或腓骨上端,尤以股骨远侧内后皮质多见,双侧可对称出现。常无明显症状,少数有间歇性钝疼,局部可有轻压痛。
纤维性骨皮质缺损X表现:早期表现为较小的点状透亮区,随年龄增大,病灶增大,正位像多呈圆形或长圆形,侧位呈水滴状或杯口状,约2—3 cm,与骨长轴一致。或分多房,内有粗大骨嵴,呈蜂房状透光区,边缘骨质硬化。骨皮质边缘不规则凹陷缺损,仅累及骨皮质不侵及髓腔,一般无骨膜反应,局部软组织影可肿胀。病灶随年龄的增大而逐渐修复,有的病灶可完全消失。
CT表现:可见皮质内囊状或不规则形,无膨胀性的骨质缺损区,边缘清晰,外侧骨壳可完整或缺损,邻近可有软组织肿胀。无骨膜反应。
MRI表现:病灶多成中长T1和中短T2信号,周围骨硬化表现为低信号线样改变,病灶内的骨性间隔呈不规则更低信号,增强边缘可强化,提示有反应性充血区。
鉴别诊断:
1、干骺端结核,常位于干骺端松质骨内,可跨越骨骺板,病灶内可有沙粒样死骨,密度不均匀,周围硬化范围不一,有骨质疏松。
2、骨样骨瘤;破坏小,硬化范围广,夜间痛明显。
3、非骨化性纤维瘤;两者有相同的组织学表现。一般将小而无症状并仅限于骨皮质的病变称纤维性骨皮

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莫智峰
莫智峰 副主任医师
中山大学附属第七医院 小儿外科
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