常见颅内肿瘤：表皮样囊肿和皮样囊肿（附有现场手术图片）

表皮样囊肿和皮样囊肿(epidermoidanddermoidcyst)为先天性良性肿瘤，表皮样囊肿占颅脑肿瘤的0．5％～1．5％，由鳞状上皮层状排列构成，内含角蛋白，细胞碎片和胆固醇，好发于桥脑小脑角。皮样囊肿占颅内肿瘤的0．3％，内含皮肤附属器官如毛发和皮脂腺，有些可见成熟骨，多发生在儿童。肿瘤多位于中线如囟门、Ⅳ脑室、鞍上和椎管，从而产生相应的临床表现。表皮样囊肿破裂会出现无菌性脑膜炎。颅内表皮样囊肿又名珍珠瘤、胆脂瘤,其发生 率约占颅内肿瘤的 1%,最常见于桥小脑角区。男 女发病率无明显差异,发病年龄以 20~40 岁多见。

1 发病机制

普遍认同的先天性发病机制是:在胚胎发育 3~5 周,神经管形成时,来源于神经嵴的外胚层细胞异 位残留于神经管内,逐渐发展成为表皮样囊肿。近 来有学者认为:病变部位与外胚层细胞异位的时间 有关,即异位发生越早越倾向于形成脑实质内病 变;反之,则倾向于形成脑实质外病变。文献报道 表皮样囊肿可伴颅内原发性淋巴瘤、垂体腺瘤、恶性 黑色素瘤、神经鞘瘤等。有学者认为这仅是巧合;而 Masuoka 等认为由于表皮样囊肿的存在,产生 长期炎症刺激,从而促使其他肿瘤形成。

2 临床特征

颅内表皮样囊肿发生于桥小脑角区者占 40%~50%,此外,还可见于鞍区、第四脑室、侧脑室、脑实 质内等。临床表现主要有耳鸣、听力障碍、三叉神经 痛、面瘫、复视、偏瘫、共济失调、眼震等,少数有癫疒间和脑积水,个别表现为无菌性脑膜炎。

表皮样囊肿缺乏特异性症状,近来有文献报道 因病变牵拉、压迫邻近血管而造成脑卒中及前庭耳 蜗神经受损症状。Kobata 等提出:当年轻病人表 现为三叉神经痛和半侧面肌痉挛时,应考虑桥小脑 角区表皮样囊肿的可能性;因为桥小脑角区表皮样 囊肿所致的三叉神经痛常较血管压迫等原因所致 的三叉神经痛发病年龄低;其对 30 例伴脑神经刺

激症状 (三叉神经痛、偏侧面肌痉挛) 的桥小脑角 区表皮样囊肿进行研究发现:三叉神经被囊肿包裹 或扭曲占 2/3,考虑三叉神经痛与其神经根出、入区 胶质髓鞘和施万细胞髓鞘移行范围较长,易受刺激 有关。

脑干表皮样囊肿罕见,国内外报道完全位于脑 干内的表皮样囊肿仅 8 例。值得注意的是,颅内 表皮样囊肿在儿童期相对少见,而脑干表皮样囊肿 儿童期较多,且更易发生于低龄儿童。

3 影像学诊断

颅内表皮样囊肿的影像学表现主要与囊内容 物成分有关。在 CT 上多表现为脑脊液样低密度,MRI 表现为长 T1、长 T2 信号。表皮样囊肿也可有不 典型影像学表现:CT 呈高密度或边缘钙化;MRI T1 呈高或等信号,T2 呈低信号。在弥散加权成像(DWI) 上,其他囊性病变大多呈低信号,而表皮样 囊肿呈高信号,具有特异性。DWI 较其他序列更易 发现脑池内较小病变。另外,DWI 也是评价手术切 除程度和监测肿瘤复发的良好指标。

近年,平衡式快速梯度回波 (B-FFE)、3D-稳态 构成干扰序列 (3D-CISS) 已应用于颅内表皮样囊 肿的诊断。B-FFE 技术可使固态组织与液态组织形 成独特对比,表皮样囊肿表现为以等或略高信号为 主的混杂信号,与高信号的脑脊液形成对比,与神 经等结构也有良好对比,对判断囊肿与神经间的解 剖关系很有帮助。在 3D-CISS 中,脑脊液为高信 号,表皮样囊肿呈相对低信号,能较好显示表皮样 囊肿的边界及其沿脑池窜行的生长方式。另外,3D-CISS 也能较好显示其与周围结构的解剖关系。

4 显微手术及内镜辅助显微手术

显微手术切除是颅内表皮样囊肿的有效治疗 方法。尽管手术目的是全切除病变,但其与周围结 构的黏连常使病变难以实现全切除。部分学者主张应积极全切除病变,以避免复发。另有学者主张采取较保守的态度,以避免神经功能损伤。Schiefer 和 Link对 24 例桥小脑角区表皮样囊肿进行分析认为:全切除与近全、次全切除比较,预后无明显差异。但问题在于:表皮样囊肿生长缓慢,而文献报道随访时间均较短,不足以说明病人的长期预后。大多数学者不主张激进的手术切除,术中发现囊壁与周围结构黏连严重时,宜行肿瘤次全切除或部分切除,并尽量避免囊肿内容物溢出以减少并发症的发生。近来文献报道神经内镜辅助显微手术治疗有 望减少肿瘤残留及神经血管牵拉,减少并发症的发 生。显微手术为单管状视野,对生长范围较广且 形态不规则的病变常存在死角。张亚卓等报道胆 脂瘤显微镜下切除后,仍有 84%病人在内镜下能发 现病变残留。应用神经内镜辅助显微手术可减少显 微镜直视下的盲区,最大限度地切除肿瘤,减少对 重要结构的牵拉,减轻术后反应,降低术后并发症 的发生率。

5 术后出血

有学者分析表皮样囊肿术后出血的影响因素,术后颅内出血占 10.05%,出血组与未出血组在 肿瘤部位、脑挫伤、术后脑膜炎方面差异显著。考虑 出血原因有:表皮样囊肿内容物腐蚀损伤血管,这 也是术后出血大多为迟发型的原因。肿瘤与周围结 构黏连紧密甚至包裹血管及神经,手术易造成血管 损伤及脑挫伤。

6 表皮样囊肿恶性变

颅内表皮样囊肿可恶变为鳞状细胞癌。近年来,对颅内表皮样囊肿的恶性变研究较多,其平均 发病年龄 52 岁,男性较女性多。当临床症状进展 较快,良性表皮样囊肿术后无好转或短期复发,影 像学有强化、水肿表现时,应怀疑恶性变。颅内鳞 状细胞癌多为他处转移或邻近鳞状细胞癌直接蔓 延至颅内,因此,在诊断颅内表皮样囊肿恶性变时,应排除颅原发病灶。除有鳞状细胞癌的病理表现 外,Garcia 等制定颅内原发性鳞状细胞癌的诊断 标准:肿瘤局限在颅内硬脑膜下,不侵犯或超出硬 脑膜及颅骨,不穿越颅骨孔道,与中耳、邻近气窦等 不存在交通,无鼻咽部肿瘤。Hamlat 等补充两条 新标准:在肿瘤中可见到良性鳞状上皮组织及排除 他处存在原发病灶。对表皮样囊肿恶变病人,显微 神经外科术后行伽玛刀治疗能取得较好的近期效果,但远期效果尚不能肯定。综上所述,新的影像学检查技术为颅内表皮样囊肿的诊断、术后评估及监测提供了帮助,但对颅 内表皮样囊肿术后出血的认识及预防尚需进一步 探索。神经内镜为全切除病变及最大程度保护神经 功能提供保证。对临床进展迅速的表皮样囊肿应考 虑到恶性变可能。

2天前我们就碰到了这样一例患者的手术，手术成功，术后恢复好。病理报告为良性。