什么是肾母细胞瘤？

这个病正确的的应该叫：肾上腺神经母细胞瘤，该病多发于儿童，主要起源于肾上腺。治疗：肾母细胞瘤是应用手术治疗，放射治疗，化学治疗综合治疗最早和最好的实体瘤之一。 1、手术治疗：手术切除肿瘤是无可争议的首选治疗方案，只要病情允许应尽可能切除原发灶甚至转移灶。 2、放射治疗：肾母细胞瘤对放疗很敏感。常用剂量为1.5-2.0Gy/d,5次/周,根据年龄调节总剂量（30－35Gy),术后放射治疗应不晚于术后10天，否则局部易复发。 3、化学治疗：常用药物有长春新碱（vcr），放线菌素D（ACTD)及多柔比星（ADR)。疗程6－15个月。

肾母细胞瘤是应用手术、放疗、化疗综合措施最早和最好的实体瘤之一，对肾母细胞瘤进行综合治疗是提高生存率的关键，而多学科协作治疗是综合治疗最为有效的模式，NWTS规定外科医生在这种模式下的任务是：

1. 对肿瘤进行手术切除或活检，确立诊断。
2. 通过对肝脏、淋巴结和对侧肾脏进行评估，确立肿瘤分期。
3. 避免肿瘤破裂，减少术后放疗。

对于不能手术（患者的全身情况不能耐受根治手术）和不能切除（肿瘤巨大或宜造成损伤而不能通过手术切除）以及高分期的肾母细胞瘤，通过该模式，可以使手术可行性以及综合治疗的生存率得以大幅度提高。具体内容如下：
（一）手术治疗
经腹腔手术，检查对侧肾和肝脏，如有可疑肿瘤，须取活体组织检查。有血运障碍的瘤组织较软而脆性大，易于破溃，操作应轻柔，以免肿瘤被挤破（术中肿瘤破溃、局部复发机会较未破溃多一倍）。NWTS提出切除肾蒂或主动脉、腔静脉旁淋巴结并不能改变预后，但仔细检查及选取淋巴结活检对肿瘤分期有用。如肾静脉内有瘤栓，须切开取出瘤栓，再结扎肾蒂，这并不意味着预后恶劣。在处理巨大肿瘤的肾蒂时须格外小心，以免误伤重要血管。如肿瘤侵及肠系膜根部、十二指肠、胰头部部位，若仍拟完整切除肿瘤，将冒极大危险，则应在可疑肿瘤残存部位放银夹标记，与估计肿瘤过大、不能切除的病例相同，先用放疗、化疗，3～6月后再做二次探查术。
（二）放射治疗
肾母细胞瘤对放疗是很敏感的，近年因用化疗，在很多场合，可不用放疗。NWTS-3对肾母细胞瘤高危患者的放疗量：

术前放疗用于巨大肾母细胞瘤，6～8天内给800～1200CGY，2周内可见肿瘤缩小，再行手术。术后放疗于术后48小时与术后10日开始，疗效无明显差异。早期做放疗并不影响切口愈合，但不宜晚于10日，否则增加局部复发机会。
（三）化学治疗
常用的药物有长春新碱（Vincristine，VCR）放线菌素D又称更生霉素（Actinomycind，ACTD）和阿霉素（Doxorubicin，Adriamycin，ADR），疗程方案各家不一。
VCR：1.5mg／(m2·w)，以１mg溶于20ml生理盐水，静脉注入，共10周，然后每２周静注１次，作为维持量。1岁以下婴儿除第一次药量外，其后减为半量，可用１mg／(m2·w)，单次极量2mg。
ACTD：15μg／(kg·d)×５或１２μg／（kg·ｄ）×7。将ACTD200μg溶于20ml生理盐水中，静脉注入。第1与第2疗程间隔6周，以后每3个月一疗程。１岁以下婴儿用半量，单次极量是400μg。
上述两种药物比较，VCR优于ACTD，其优点有二：①VCR毒性小，主要是神经毒性如深肌腱反射减低、肌肉衰弱等，不影响血象。小儿多无不良反应或仅有2～3日低热及食欲减退。目前我们在临床上遇到疑为肾母细胞瘤患儿就开始注射VCR。②对防止肿瘤复发及转移，VCR效果更好。
VCR和ACTD均由肝排泄，故在用药过程中应查肝功能。虽然VCR优于ACTD，但两药并用较单独用一种药好。
ADR：40～60mg／m2，分为2～3天静脉注射，间隔4周，可重复给药。5岁以下小儿总量应低于300mg／m2，5～10岁小儿总量可达400mg／m2，2岁以下小儿须慎用，除心肌毒性外，尚易患感染。adr对透明细胞肉瘤疗效显著。
NWTS-IV 治疗方案（见表）。
表NWTS-IV治疗方案

	病情	手术	放疗	化学治疗
Ｉ期		+	-	ACTD+VCR 24周
ⅱ期	预后好的组织结构	+	-	ACTD+VCR 65周
ⅲ期	预后好的组织结构	+	1080CGY	ACTD+VCR +ADR 65周
ⅳ期	预后好的组织结构	+	1080CGY	ACTD+VCR +ADR 65周
透明细胞肉瘤各期	预后差的瘤组织结构	+	1080CGY	VCR+ACTD+ADR 65周
ⅱ～ⅳ期 未分化型	预后差的瘤组织结构	+	1080CGY	VCR+ACTD+ADR 65周
肺转移灶	单发	手术切除
	多发	肺放疗

对巨大肾母细胞瘤估计手术切除困难或疑有肿瘤已侵入下腔静脉者，术前用化疗可使肿瘤缩小。如单用化疗效果不显著，则加放疗，可减少术中肿瘤扩散机会，误诊率可达5％至10％。
复发与转移瘤的治疗 也应用手术、放疗、化疗的综合措施。除上述三药外，尚可用顺铂、环磷酰胺、鬼臼乙叉甙（Etoposide,VP16,VP16-213）、鬼臼噻吩甙（Teniposide,VM26）等。有肺转移的经治疗后，存活率可达50％～60％，腹部复发较难处理。即使是预后好的组织结构，经综合治疗后15个月才出现转移灶，90％仍可治疗获活，但诊断后6个月内就转移的，存活率只有28％。无论如何，有报告有7处转移瘤包括腹部、胸部经综合治疗获活者。
双侧肾母细胞瘤 双侧肾母细胞瘤诊断时年龄较单侧者小，合并畸形及细胞基因缺陷机遇较单侧大10倍。应用现代影象技术及第一次手术时探查对侧肾脏可早期发现对侧肿瘤。
双侧肾母细胞瘤的治疗目的是最大限度的保留肾组织，故术前最少用VCR 及ACTD４周，使肿瘤缩小，如不凑效可加阿霉素和放疗1500CGY，应用影象检查监测以选适宜时间，再次手术探查。NWTS-III建议经腹探查，如是预后好的组织结构（预后差的组织结构仅占12％），仅做双侧活检，包括取淋巴结活检。如能保留患肾在2／3以上，也可做肿瘤切除活检而不是全肾切除。必须做双侧全肾切除及肾移植时，须在化疗药应用２年以后，以免肿瘤复发。PENN报告有15例双侧肾母细胞瘤在停药一年以内做肾移植，7例肿瘤复发；另5例在化疗2年后做肾移植无一例出现肿瘤复发。经上述诊断及治疗手段，在NWTS中同期诊断的存活率可达87％，不同期诊断的则降为40％。又双侧肾母细胞瘤结构可能不一样，故须双侧分别送病理检查。
肾母细胞瘤的综合治疗可并发致病率及死亡率。ACTD和ADR可加重放疗的毒性，常见骨髓抑制和胃肠道症状。放疗病人中约6％可发生早期或晚期肝功能障碍。虽然阿霉素有心肌毒性，如剂量不超过前述之方案则罕见发生。放疗在骨科方面的合并症有脊柱发育不良及脊柱侧弯。由于放疗对卵巢的损害可致第二性征发育不良及原发性闭经，沪泡刺激素及黄体素均增高。妇女如有生育能力则围产期小儿死亡率及产出低体重儿的机遇高。放疗后长期存活者第二瘤的发生率可高达3％～17％，常见的有软组织肉瘤、白血病、甲状腺瘤和肝癌，也曾有报告发生结肠癌者。
年幼小儿如有巨大肿瘤时，手术合并症也不少见，应注意避免损伤主动脉及其主要分枝。尤须注意肠系膜上动脉和对侧肾动脉。因之，如何应用损害最小的治疗，使患儿能健壮成长，仍须不断采用新药、新疗法，继续总结提高。
（四）预后
影响预后的主要因素是：发病年龄、肿瘤分期、肿瘤的组织结构及和合理的治疗。2岁以内，预后好的组织结构者预后最好。性别、患病部位、是否伴发畸形不影响预后。合理而有效的治疗可以改善预后。按NWTS-3分期统计，应用化疗组中，预后好的组织结构，2年生存率：I期95.5％，II期84.6％，III期77.8％，IV期50％。预后差的组织结构，2年生存率：I期72％，II期66.7％，III期33.3%,IV期0％。肾母细胞瘤的复发或转移，多发生在诊断后的6个月以内。近年来由于广泛应用化疗，控制并推迟了肿瘤的复发及转移时间，故认为肾母细胞瘤应随访5年为宜。除常规体检外，应做胸部透视和腹部B超检查。预后好的组织结构I、II期病人每3个月1次，1年后改为每半年1次。预后差的组织结果和预后好的组织结果III、IV期病人，每3个月1次，2年后改为每半年1次。