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医学科普

淋巴瘤相关噬血细胞综合征

发表者:牛文验 3113人已读

噬血细胞综合征又称噬血细胞淋巴组织细胞增生症(HLH),是一种单核巨噬系统过度反应性疾病。根据病因分为遗传性和获得性两类。遗传性噬血细胞综合征多见于儿童。获得性噬血细胞综合征多见于成人。获得性噬血细胞综合征与感染、肿瘤、风湿等相关。
1、感染相关性噬血细胞综合征:病毒相关性噬血细胞综合征(EB病毒、疱疹病毒、HIV、腺病毒、流行性腮腺炎、肝炎病毒、肠道病毒)及其他感染相关噬血细胞综合征(细菌、寄生虫、真菌)。

2、肿瘤相关噬血细胞综合征:非霍奇金B细胞淋巴瘤、经典霍奇金淋巴瘤、急性白血病、间变大T细胞淋巴瘤、外周T细胞淋巴瘤(非特指型)、T/NK细胞淋巴瘤/白血病。T细胞淋巴瘤中导致噬血细胞综合征较多见的是外周T细胞淋巴瘤、间变大细胞淋巴瘤,较少见的有淋巴母细胞淋巴瘤;B系肿瘤中最常见导致噬血细胞综合征是弥漫大B细胞淋巴瘤,尤其是年龄超过60岁的患者。

3、巨噬细胞活化综合征(与自身免疫性疾病相关)。噬血细胞综合征具有以下临床特征:持续发热,全血细胞减少和肝脾肿大,可能伴随上呼吸道和胃肠道炎症的表现,中枢神经系统表现如精神状态改变、抽搐、颅神经麻痹等。实验室检查:高甘油三酯血症,铁蛋白、转氨酶、胆红素(尤其是结合胆红素)、乳酸脱氢酶、D-二聚体增高、低纤维蛋白原、低白蛋白、低钠。

影像学改变:胸片如肺间质改变、肺水肿、胸膜渗出,腹部彩超经常发现腹水、胆囊壁增厚、肾脏增大;超过半数患者脑脊液中有轻微的细胞数增加和(或)轻微的蛋白升高。治疗上:肿瘤相关噬血细胞综合征发展快,预后差,一旦诊断,应马上治疗。临床症状重,T或NK/T细胞淋巴瘤、黄疸、DIC、治疗反应差均提示不良预后。由于肿瘤相关噬血细胞综合征缺乏前瞻性研究,目前治疗药物有糖皮质激素、免疫球蛋白、环孢素A、依托泊苷。我科室曾收治多名淋巴瘤相关噬血细胞综合征,应用CPET方案(西达苯胺、强的松、依托泊苷、沙利度胺)治疗,在治疗方面具有一定经验和成效。

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发表于:2018-03-14 08:42

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