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超声新奇特病--胎儿鱼鳞病的火棉胶婴儿

何金良 主治医师 南皮县人民医院 超声科
2009-06-19 4978人已读
何金良 主治医师
南皮县人民医院

下图显示的是胎儿眼睑外翻水肿(箭头)。

下图:左图显示的是胎儿头部矢状面,胎儿舌头向外突出,两图显示的是胎儿唇部的冠状面,唇部外翻(即唇外翻)。南皮县人民医院超声科何金良

下图显示胎足短小并屈曲趾,图6显示手掌紧握并皮肤水肿,左图显示手掌紧握,右图胎儿口部冠状面显示舌部外凸。

下图显示皮肤表面不连续,这是胎儿鱼鳞病的特异性表现。

生后图片

该病具体分析:火棉胶婴儿为一少见的常染色体隐性遗传性疾病。患儿在出生时即有一层发亮的角层形成的胶状膜包裹,屈侧尤为严重,致使婴儿肢体限制于一个特殊位置,并常引起下睑和唇外翻。胶状膜干燥,呈棕黄色,毛发可贯穿长出。出生后24小时内,包被的薄膜开始出现皲裂和脱屑,于15~30天内累及全身,头颅和肢端脱屑最晚。在经过短期大片脱屑后,皮肤逐渐恢复正常。有的病人可终生发生反复的薄纸状大片脱屑。常伴有掌跖角化过度。

 

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何金良 主治医师

南皮县人民医院 超声科

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