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胎儿畸形(肢体-体壁综合征)

何金良 主治医师 南皮县人民医院 超声科
2009-06-19 9707人已读
何金良 主治医师
南皮县人民医院

孕妇胎儿图片

南皮县人民医院超声科何金良

 

肢体—体壁综合征(limb body wall complex,LBWC)是复杂的畸形组合,又称体蒂异常,是由于前腹壁关闭失败所引起。该综合征可存在广泛前侧腹壁裂、明显的脊柱侧凸、肢体畸形、颜面颅脑畸形、脐带极短等多种畸形,这些畸形可单独存在或合并存在。典型的超声表现为胎儿腹部探及一个外形怪异、回声复杂的包块,有时包块可达胸前区,由于羊水过少,包块与子宫壁紧贴,腹壁皮肤回声显示不清;由于脐带极短或无脐带,彩色多普勒仅显示很短一段脐带或不能显示,腹壁缺损处包块直接与胎盘相连。脊柱侧凸是该综合征的一个特征性改变,见于77%的病例,任何腹壁缺陷畸形合并脊柱侧凸时都应考虑肢体—体壁综合征的可能。95%病例存在肢体畸形,包括足内翻、少指(趾)、骨关节弯曲、肢体缺失、单个前臂、裂手、裂足、尺骨和桡骨发育不良等。颜面颅脑畸形主要有唇裂、脑膨出,40%的病例存在露脑畸形。合并其他畸形有膈肌缺如、肠道闭锁、肾脏畸形。40%的病例可见羊膜带,提示有些畸形(如缩窄、截肢等)可能由羊膜带引起,该综合征预后差,通常是致死性的,无复发的风险。胎儿1具有前侧腹壁裂、脊柱侧凸、肢体畸形、颅脑畸形、脐带极短畸形特征,胎儿2不伴肢体畸形但具有前侧腹壁裂合并脊柱侧凸并有脐带短畸形,均符合LBWC的超声表现。该畸形常常合并其他畸形,需仔细扫查才能做出全面诊断。

体蒂异常(Body stalk anomaly)也称为肢体-体壁综合征,有人把它看作无脐带畸形。个人印象,就是巨大的脐膨出直接把胎盘连接起来。

体蒂异常(Body stalk anomaly)为致死性畸形,其确切病因不明,有学者认为是由于早期偶发羊膜破裂形成的系列征,在妊娠5周左右胚胎包卷异常,胚外体腔不能消失,羊膜腔形成异常而导致体蒂形成失败,造成无脐部,无脐带,严重腹壁缺损畸形,胎儿的腹内脏器均在腹腔之外,严重者胸腔脏器也可裸露在外,表面覆盖片状羊膜。胎儿内脏直接与胎盘相连,无脐带,其间的脐血管往往很短且只有一根脐动脉,胎儿腹侧与胎盘相贴,胎体强直,易继发骨骼畸形如脊柱前或后凸、侧凸、下肢畸形等。母血及羊水中AFP极度升高。

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