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欧强
欧强 副主任医师
上海市第八人民医院 感染科

进行性痴呆,当心患上克雅病

【生活实例】

一名70多岁的老先生因昏迷不醒由家属护送到我院看病。据家属介绍,老人平时身体很好,3个月前老人开始出现智力下降,老忘记事情,伴有走路不稳,反应迟钝,开始家属以为是老年痴呆,没有足够重视,后来老人智力下降逐渐加重,但到医院做头部CT及血液、脑脊液检查都没什么异常。医院开了“双宜平,华佗再生丸”这些营养脑细胞的药物,但治疗效果不好,老人痴呆越来越严重,一周前进入昏迷状态,大小便失禁。入院后经过医院组织专家会诊及多方面检查,最终诊断为散发性克雅病。上海市第八人民医院感染科欧强

 

老年人出现智力下降,反应迟钝,一般人首先想到老年痴呆症,即阿尔茨海默病(AD)。然而除了AD这种常见的可引起人退行性脑病外,还有其他一些少见的疾病也可以出现类似的症状,比如克雅病。上述那位老人的家属很纳闷,克雅病从来没有听说过,到底是怎样一种疾病?老人怎么会感染上这种疾病呢?

何为克雅病?

克雅病是感染朊毒体后引起的一种中枢神经系统慢性退行性病变。该病发病率很低(每年100万人中约有1人发病) ,平均发病年龄60岁左右。如果动物感染上这种朊毒体,就可能出现牛海绵状脑病,俗称“疯牛病”。

目前克雅病的发病机制还不清楚,大多数专家认为是存在于正常人脑组织中的一种糖蛋白变异成具有致病能力的蛋白-致病性朊毒体蛋白,从而引起发病。人可以通过吃含有朊毒体的动物内脏而感染,也可以通过使用受克雅病患者污染的手术器械或接受克雅病患者的器官移植而感染克雅病。

克雅病有哪些临床表现?

85%以上的克雅病例是散发型克雅病。患者起病初注意力、记忆力和判断力下降,并进行性加重,疾病晚期出现昏迷。超过90%的患者在病程中可出现肌肉痉挛。约2/3的患者可出现眼球震颤、视物模糊、失明、失语、走路不稳等。

如何诊断克雅病?

目前散发性克雅病诊断比较困难,一般根据患者临床典型表现和实验室检查临床诊断。确诊“金标准”是脑组织病理学检查,但由于脑组织标本提取困难,很难在临床上广泛应用。科学家发现散发性克雅病脑脊液中14-3-3蛋白水平明显升高,现该蛋白已成为散发性克雅病敏感性和特异性均较好的诊断指标。目前能检测14-3-3蛋白的机构很少,国内中国疾病预防控制中心病毒病预防控制所可以检测这种蛋白。当然在诊断克雅病时,要排除能引起痴呆的其他疾病如前面所说的老年痴呆症,还有脑萎缩、脑囊虫病、肌阵挛性癫痫等。

怎样防治克雅病?

该病目前没有什么特效药物治疗,预后很差。病毒唑、阿糖腺苷、干扰素和两性霉素B治疗都无效。80%患者在发病后1年内死亡,只有5%的患者可以存活超过2年以上,因此本病重在预防。对出现早期精神症状的患者应进行早期诊断,疑似患者应尽量避免献血或捐献和器官移植。参与克雅病患者护理的工作人员应保持皮肤不破损,严格遵守安全程序,减少疾病的传播。

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欧强
欧强 副主任医师
上海市第八人民医院 感染科
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