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原创 青海地区完全型无顶冠状静脉窦综合征治疗

庞云峰 主任医师 青海省心脑血管病医院 心外科
2013-10-09 855人已读
庞云峰 主任医师
青海省心脑血管病医院

患者男性1例,15岁,体重28kg,女性1例,45岁,48Kg,男性1例查体:口唇发绀,测四肢氧饱和度88-89%,心率80次/分,胸骨左缘2、3肋间可闻及Ⅱ/6级吹风样收缩期杂音,P2轻亢,余阴性。心电图:窦性心律,心电轴不偏,不完全性右束支传导阻滞。心三位片:双肺血偏多,主动脉结小,肺动脉段平,右心室圆隆,心胸比率0.52。心脏超声心动图:冠状静脉窦顶部间隔完全缺如,窦口于右房开口约19mm,左上腔静脉汇入左房顶部,估测肺动脉收缩压57mmHg。心脏64排CTA:主动脉弓旁见左上腔静脉,直接汇入左心房,左心房造影剂经冠状窦进入右心房(房间隔可见造影剂通过最大径为18mm),左上腔静脉与右上腔静脉间无交通。女性1例心脏超声心动图:冠状静脉窦顶部间隔完全缺如,窦口于右房开口约22mm,估测肺动脉收缩压52mmHg。手术均在全麻中度低温体外循环下进行,经主动脉根部灌注心肌保护液,每30分钟重复1次。心脏停跳后经右房切开显露冠状静脉窦型缺损,用修补原发孔型缺损的方法修补(用涤纶片)冠状静脉窦型缺损,将冠状静脉开口隔入左房,有左上腔静脉的1例游离左上腔静脉,从左上腔静脉近心端切断左上腔静脉,4-0plonre线缝合近心端,用4cm×8cm大小的自体心包片经0.6%0戊二醛溶液浸泡处理,用4-0plonre线缝合成管状,直径约1.2 cm,与左上腔静脉近心端行端端吻合,远端与右心耳吻合。心脏复跳后停机,撤除体外循环术后处理同普通心脏手术。术后不吸氧测氧饱和度93-94%(海拔2262米),2例患者恢复良好术后1、3、6月复查心电图为窦性心律,超声心动图:左上腔静脉回流无梗阻,二尖瓣无返流。青海省心脑血管病专科医院心外科庞云峰

                               讨  论

无顶冠状静脉窦综合征又称冠状静脉窦型间隔缺损,较为罕见,是由于胚胎发育时期左侧心房静脉皱壁形成不完全,造成冠状静脉窦顶部及其相对应的左房后壁,即冠状静脉窦间隔部分性或完全性缺损,从而使冠状静脉窦与左房直接相交通,形成一组综合性心脏畸形。根据冠状静脉顶部缺损的部位和程度分为3种类型。Ⅰ型:完全型冠状静脉顶部缺损,即冠状静脉窦间隔完全缺如,冠状静脉以多个开口直接回流入左房。Ⅱ型:中间部分型冠状静脉顶缺损,即在冠状静脉窦间隔中间段至上游段的某处有1个或几个园形或椭圆形Ⅲ冠状静脉顶部缺损,使冠状静脉窦既与左房又与右房相交通。Ⅲ型:终端部分型冠状静脉窦开口处的冠状静脉窦间隔缺损,常合并房室间隔缺损,表现为冠状静脉窦开口于左房内,在二尖瓣后内交界的外下方。

无顶冠状静脉窦综合征一经诊断,均需行外科手术治疗。然而,是否合并左上腔静脉及其与右上腔静脉之间有无通畅的无名静脉,对于手术方式起着决定性作用。不合并左上腔静脉或者合并但可以结扎的病例,只需修补冠状静脉窦型房间隔缺损、或者修补原发孔型房间隔缺损将冠状静脉窦开口留于左房内。左上腔静脉与右上腔静脉之间缺乏通畅的无名静脉而不能结扎时,通常采用的方法有(1)心房内板障法:如存在房间隔,切除除前外侧的所有房间隔组织,以自体心包片或人工补片重建房间隔,把上、下腔静脉及左上腔静脉隔入右心房,引流入三尖瓣口;把肺静脉隔入左心房,引流入二尖瓣口。但有引起肺静脉及左上腔静脉回流梗阻的可能。(2)心房上径路:在近上腔静脉入口的位置切开房间隔,以自体心包片或人工补片作成隧道,从左上腔静脉入口沿左房顶延伸到右心房的上部,并与上述切开的房间隔连接,闭合心房间的交通。(3)冠状窦顶重建法:以自体心包片或心房币的皱襞作出新的窦顶。缝合时注意避免造成左上腔静脉及腔静脉的回流梗阻,同时避免损伤传导束。(4)心外法:在左上腔静脉近心房处切断,缝闭近心端,把远心端与右心耳连接。如左上腔静脉长度不够,可使用PTEE人工血管。

禁忌证为由于合并心脏畸形引起艾森曼格综合征者。

我们用修补原发孔型缺损的方法修补(用涤泷片)冠状静脉窦型缺损,将冠状静脉开口隔入左房,采用心外法,用自体心包片做成管道连接左上腔静脉与右心耳,弥补了左上腔静脉长度不足的缺点,同时简化了手术的复杂操作,避免了腔静脉回流梗阻,取得了良好的治疗效果。

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庞云峰 主任医师

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