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原创 典型案例:胰腺实性假乳头状瘤和生长迟缓

潘慧 主任医师 北京协和医院 内分泌科
2016-06-25 13303人已读
潘慧 主任医师
北京协和医院

胰腺实性假乳头状瘤

胰腺实性假乳头状瘤(SPTP)是青少年患者中一种非常罕见的低度恶性腹部肿瘤。由于本病的临床症状隐匿 ,临床大夫对其临床特点往往缺乏足够的认识,尤其是以生长障碍为主诉的患儿,家长和医生可能都认为是晚长,容易导致误诊或漏诊。本文对我院10年来收治的7例胰腺实性假乳头状瘤(SPTP)同时合并生长发育障碍患儿的临床特点以及误诊原因进行回顾性分析如下:北京协和医院内分泌科潘慧

1 临床资料

1.1一般资料:7例患儿中男1例,女6例,平均年龄15.1±1.3岁,发病年龄12.1±1.3岁,平均病程3.0±0.5年(1月-8年)。所有的患儿均经我院手术切除肿瘤,经病理证实为胰腺实性假乳头状瘤7例。4例患儿无任何症状,体检发现胰腺占位,2例因间断轻微腹痛或腹胀就诊,1例因体重下降,腹泻就诊。7例患儿肿物直径为3.0-320px ,平均7.4±47.5px。2例患儿入院查体时可扪及腹部肿物。所有患儿均无胰腺炎和腹部外伤史,无长期吸烟饮酒史。

1.2影像学及实验室检查:本组7例SPTP患儿腹部B超发现胰腺实性或囊实性占位,边界清楚,部分肿物伴有分隔,未在肿物内部发现血流信号。术前CT均发现胰腺圆形或椭圆形低密度占位,边界清楚,1例周边不规则钙化,部分内有分隔。2例患儿术前行动脉造影检查提示胰腺少血供占位,周围血管均未发现受侵变窄迹象。胸部平片、腹部B超等检查均未发现肿瘤远处转移迹象。所有患儿术前空腹血糖均正常。7例患儿术前检查肿瘤标记物CEA、CA50、和CA199均在正常范围。

1.3所有7例患儿在术前身高均偏矮,平均身高SDS为-1.9±0.2(-2.7-1.3),其中有5例患儿依据入院3月前的身高数据,计算其生长速度为1.4±2.5px/年。术后3月患儿体重平均增加1.1kg,生长速度为4.4±2.5px/年(n=6),6个月为7.4±0.3 cm /年(n=5,P<0.05),平均身高SDS为-1.0±0.3 cm(-1.1- -0.4)。两例男性患儿术前年龄为15和15.5岁,但无青春发育迹象。7例患儿性腺及甲状腺功能等内分泌功能检查均正常。

2.误诊情况

7例患儿术前疑为胰腺良性肿瘤或胰腺神经内分泌肿瘤,其中2例误诊为无功能性胰岛细胞瘤,误诊为黏液性囊腺瘤、浆液性腺瘤、胰腺癌以及假性囊肿各1例。另有2例患儿因个矮,曾在外院行运动试验血生长激素运动后峰值均低于5ug/L,遂诊为人生长激素缺乏性矮小症,但我院行两项人生长激素(hGH)兴奋试验其hGH峰值均高于10ng/ml。1例女性SPTP患儿,15岁青春发育为Tanner III期因个矮和生长缓慢来院就诊,外院鞍区核磁检查发现垂体增大,疑诊为垂体瘤。

讨   论

胰腺实性假乳头状瘤(SPTP)是多发于青少年患者一种非常罕见的低度恶性腹部肿瘤。Frantz于1959年首先报道SPTP并将其命名为胰腺良性或恶性乳头状肿瘤[1]。SPTP好发于年轻女性,本组7例中有6例为青春期女性,与文献报道一致[1-4]。部分SPTP患儿出现生长发育停滞及男性第二性征发育不良,可能与癌细胞中可产生大量能将雄烯二酮和睾酮等雄激素转化为雌酮和雌二醇的芳香化酶有关。血中高雌二醇低睾酮水平可加速骨骺闭合[5-6]

大部分SPTP患儿,根据病史特点结合CT、MRI影像学特征性表现,术前可做出正确诊断,但应注意与无功能胰岛细胞瘤、黏液性囊性瘤、胰腺癌以及胰腺假性囊肿等相鉴别[1-3]。无功能性胰岛细胞瘤,增强后明显强化,也常见囊性变、出血和钙化,其囊实性区分区分布。而典型黏液性囊腺癌的影像表现为多个增强的分隔和内部实性结节,边界清楚,囊壁厚薄不均,可有或无钙化,胰管可有扩张。如肿瘤较大,形态不规则,囊壁或分隔较厚,肿瘤内出现实性的乳头状结构等则考虑癌的可能性大。浆液性囊腺瘤可见许多小囊,呈蜂窝状,影像呈轮廓清楚的分叶状肿物,血供丰富,分隔内有广泛的毛细血管网,肿瘤可明显强化,可见中央星状瘢痕及其钙化。胰腺癌是乏血管肿瘤,增强后肿瘤强化不明显,其恶性度高,浸润性强,病变边缘模糊,常侵犯周围结构;胰腺假性囊肿患者常有胰腺炎病史,病灶多呈圆形、类圆形,囊壁薄而均匀,增强后囊壁可强化,但囊内无絮状或乳头状突起强化。当假性囊肿内有出血、感染、坏死组织时或囊壁增厚时鉴别困难,必须依靠活检确定诊断。

7例患儿在病程中均可观察到一定程度的生长障碍。另外1例SPTP患儿出现青春发育迟缓。但由于患儿家长缺乏相关的生长发育常识,未引起重视。本组中有4例SPTP患儿的病程超过5年,临床上未见明显的胰腺功能恶化及肿瘤转移,由此提示该肿瘤生长缓慢,恶性程度较低。尽管部分患儿出现症状,但症状轻微且无特异性,因此常延误诊断,就诊时肿瘤直径往往超125px,但很少出现胰管梗阻扩张或血管受侵表现。目前超声或内窥镜超声引导下细针穿刺细胞病理学表现与其他胰腺肿瘤存在明显差异,是诊断此肿瘤的可靠依据。

2例患儿因个矮,曾在外院行运动试验阴性,遂诊为人生长激素缺乏性矮小症,但我院行两项人生长激素(hGH)兴奋试验其hGH峰值均高于10ng/ml。运动试验阳性(血GH≥ 5ug/L)可靠性达95%以上,而运动试验阴性(血GH<5ug/L)者再作其他GH刺激试验,有73.6%患者hGH反应正常,即运动试验假阴性率很高。因此GH兴奋筛选试验主要用途是除外临床不象GHD的矮小患者,不能用来确诊GHD。另外在青春发育阶段可以出现垂体细胞数目增加和/或细胞体积增大而导致垂体形态学异常,近些年由于影像学技术的快速发展,核磁共振显像(MRI)等影像检查广泛应用于临床,但由于临床医生对于青春发育阶段垂体增生性改变认识不够,容易造成误诊,甚至进行手术治疗或放射性治疗,从而导致严重后果,如全垂体前叶功能低减等。仔细的鞍区MRI检查,必要时进行增强,同时需进行全面的激素检查,另外如果有必要则进行长期的随访,可能会有助于避免将这些患儿误诊为垂体微腺瘤,最终能避免垂体手术、垂体活检、γ刀治疗及重复进行MRI检查。另外垂体增大(垂体高度>9mm)的围青春期青少年或育龄期女性在MRI检查以及激素检查均正常时,则可以确认为正常的垂体增生。

本组误诊的原因分析:⑴本病是非常罕见的肿瘤,目前临床医师对于这种肿瘤的临床特点认识不足,缺乏临床经验,仅靠患儿的一些局部症状和体征即作出诊断,因而极易误诊。⑵对于临床实践中常观察到伴有的生长发育障碍来予以足够的重视,往往认为是晚长或青春发育延迟,检查的重点往往也局限于垂体,容易出现漏诊。另外,医患双方对于早期的腹胀等不适未予以足够的认识,医务人员查体不够仔细,缺乏全面的科学分析,诊断思路狭窄过多注意了局部而忽视了整体。

故腹部罕见肿瘤胰腺实性假乳头状瘤(SPTP)可以明显影响患儿的生长发育,手术切除肿瘤后生长发育迟缓可以得到逆转。临床大夫要对腹部肿瘤导致生长发育障碍提高认识,以免出现漏诊或误诊。

【参考文献】 1.Frantz VK. Atlas of Tumor Pathology,First series. Washington DC: United States Armed Forces Institute of Pathology,1959,Fasicle 27-28.    
2.缪飞,展颖,王晓颖,等.胰腺实性—假乳头状瘤的CT诊断和鉴别诊断.中华放射学杂志,2003,37(5):417-421.

3.Muller-Hocker J, Zietz CH, Sendelhofert A. Deregulated expression of cell cycle-associated proteins in solid pseudopapillary tumor of the pancreas[J]. Mod Pathol, 2001, 14(2):47-53.


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潘慧 主任医师

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