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潘慧 三甲
潘慧 主任医师
北京协和医院 内分泌科

提高肿瘤对儿童青少年生长发育的影响的认识与研究


潘慧 朱惠娟 

随着生活水平的提高,我们周围的儿童青少年的生长发育状况逐步的改善,但是无论是家长还是临床医生对于生长发育的问题认识还远远不够。对于儿童青少年的生长发育的认知和重视程度等方面所存在的问题,使得在临床上很多生长发育相关性疾病常常被漏诊和误诊。儿童青少年的生长发育是由遗传和环境等诸多因素影响,另外所有的慢性内科疾病如肾病先天性心脏病,以及哮喘等均可以不同程度的影响儿童青少年的生长发育,而在继发性生长发育障碍的病因谱中,儿童青少年肿瘤是其中很重要的病因。北京协和医院内分泌科潘慧

尽管目前随着临床的重视程度不断加强和临床诊疗技术,尤其是影像诊断技术的迅猛发展,儿童青少年肿瘤患者的诊出率逐步提高,如颅内的颅咽管瘤、生殖细胞瘤和松果体瘤等等传统的与生长发育密切相关的肿瘤。目前一系列的临床研究表明,在各种儿童青少年肿瘤患者中,往往早期就表现出生长障碍,如身材矮小,但有的患儿早期仅表现为生长速度减缓,如在学龄期前的患儿尽管身高并不矮小,但是其生长速度却已经低于4cm/年,或者青春发育延迟,如女孩到13岁,男孩到14岁,仍无青春发育的迹象,笔者在临床上甚至碰到有的类癌或者生殖细胞瘤等患儿,在未发病前生长发育情况与同龄人相比均正常,甚至有的患儿当时身高已经达到同龄的第50-75百分位,而性发育已经达到Tanner分期II-III,但随着肿瘤病情的进展,患儿出现生长速度明显下降,仅为0-1cm/年,青春发育停滞,14岁时查体发现肿瘤并成功切除后,生长发育又恢复正常,出现追赶生长。这些患儿的家长,甚至临床大夫可能认为孩子是“晚长”,或者根本没有留意;另外目前有些临床大夫对于肿瘤对儿童青少年生长发育的影响以及相关疾病缺乏足够的认识;也有的临床医生临床基本功不扎实,或者查体不认真,对于疾病的诊治缺乏整体概念,缺乏全面的科学分析,诊断思路狭窄过多注意了局部而忽视了整体,对于影响生长发育的疾病往往只局限于下丘脑垂体或者松果体疾病相关病灶的检查,而忽略了全身多个部位的疾病甚至肿瘤的筛查,如胸腺类癌、腹部肿瘤等,实际上这些疾病也可以以生长障碍为首发症状。由于缺乏认识和警惕性,从而导致疾病的漏诊和误诊,最终延误了治疗的良机,一旦出现了类癌等转移等严重后果则悔之晚矣。

本专题遴选了临床上以生长发育为首发症状或者临床表现不典型容易被误诊漏诊的病例,如类癌导致的异位ACTH依赖性Cushing综合症,以及比较罕见的胰腺实性假乳头状瘤,该病早期仅有腹胀、纳差等主诉。在3-5年后再次追问病情,才发现其当时就有生长发育障碍的表现,此时肿瘤的直径最大已经达到约12cm。目前对于此类肿瘤导致生长发育障碍的机制仍知之甚少,如类癌导致的异位ACTH依赖性Cushing综合症,除了皮质醇激素水平升高对于GH-IGF轴的激素分泌和作用的负面影响以外,是否有其他特殊的机制仍有待进一步进行相关的基础研究。

另外此类肿瘤患儿经早期诊断与治疗,如手术、化疗和放疗后,由于其预后相对于其他儿科血液系统等肿瘤比较要相对要好,存活时间较长。由此对于此类患儿的姑息治疗问题成了目前的研究热点。对于此类患儿要加强随访,特别是到专科门诊的随访,需要密切关注如这些患儿治疗后各内分泌激素轴的功能状况;患儿的肿瘤切除后以及化疗和放疗等治疗后对其生长发育状况的评价;以及是否需要用生长激素治疗及疗效和安全性等方面的评估,更重要的是对患儿治疗后的生活质量的评价和改善措施,包括患儿的心理状态生活治疗,全面提高生活质量,改善预后,所有这些都需要临床医生加强合作,通过循征研究进一步积累经验。

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潘慧
潘慧 主任医师
北京协和医院 内分泌科
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