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原创 乳腺Paget's病

裴静 主任医师 安徽医科大学第一附属医院 乳腺外科
2013-09-25 2627人已读
裴静 主任医师
安徽医科大学第一附属医院

    在门诊碰到一些患者发现乳头乳晕成湿疹样,自己买药膏进行治疗,没有到医院进行正规治疗,后来发现患处越来越厉害,才去医院治疗做活体切片检查,才发现是乳房Paget病。

    乳腺Pagets病是一种特殊类型的乳腺癌,其特征性的临床表现为乳头乳晕皮肤瘙痒、糜烂、破溃、渗液、结痂、脱屑、伴疼痛等湿疹样改变,故又称为乳腺湿疹样癌,可伴有或不伴有乳腺内肿块。1874Paget首先报道了15例乳头乳晕湿疹样改变的患者,均伴有同侧乳腺癌,故将这一特殊类型的乳腺癌命名为乳腺Pagets病,占同期乳腺癌的0.7%4.3%。乳腺Pagets病的高发年龄段为50-54岁;绝大多数为单侧发病,双侧发病者罕见。病理学特征为乳头表皮内可见到Pagets细胞,显微镜下表现为圆形或椭圆形,其体积较同层的上皮细胞大23倍,是相对较大的恶性肿瘤细胞。乳腺Pagets病单纯乳头乳晕病变者,或仅伴有导管内癌的患者预后好;伴乳腺肿块,且肿块病理证实为浸润性癌的患者,较一般性乳腺癌的患者预后相似或略差。安徽医科大学第一附属医院乳腺外科裴静

    乳腺Pagets病的组织发生有两种解释,一是来源于乳腺大导管内的导管上皮,二是由乳头扁平上皮原位起源。认为来源于大导管的根据是乳腺Pagets病绝大多数患者都伴有乳腺内肿块,且这些肿块的病理结果90%是乳腺浸润性癌,即使乳腺体检时未发现肿块,术后病理也可发现导管内癌。又Pagets细胞的分子生物学因子的表达与乳腺实质内的乳腺癌相似。认为来源于乳头上皮的根据是尽管大多数乳腺Pagets病伴有乳腺内乳腺癌,但仍有一部分患者仅仅表现为单纯的乳头病变,对伴有乳腺内乳腺癌的患者,有部分病例的病理学提示与乳头病变不连续。另外,通过对Pagets细胞的超微结构观察发现,Pagets细胞具有由乳头扁平上皮细胞原位形成的可能性。

    临床表现:

乳腺Pagets病临床表现为乳头乳晕部位出现湿疹样改变,以单侧发病者居多,呈渐进病程。先出现乳头部位的异常感觉,表现为乳头奇痒或轻度灼痛,继之出现乳头乳晕处皮肤发红,轻度糜烂,表面常有黄褐色或灰色的鳞屑状痂皮附着,病变区域皮肤粗糙,增厚变硬,与周围分界清楚。以后还可发生患侧乳头凹陷或糜烂腐蚀,并向乳晕扩展。可伴有乳头溢液。多数乳腺Pagets病乳腺内可触及肿块,病程长者还可出现同侧腋窝淋巴结肿大。

    检查:

1.乳头乳晕病变处刮片和/或印片细胞学检查,查找Pagets细胞。刮片细胞学检查就是刮取病变组织做涂片,如遇病变处有痂皮或坏死组织覆盖,则应先将其清除,待露出新鲜组织后,再取该处的脱落细胞进行检查。伴有乳头溢液的患者可行乳头溢液细胞学涂片检查。由于上述检查取材均较少诊断有一定困难,要在有技术条件的医院进行。

2.外科手术切取活检,即在乳头、乳晕处楔形切除病变组织,包括足够的上皮和乳腺导管,进行病理组织学检查,是最有效的诊断方法。

3.乳腺影像学检查(乳腺X线、超声)。由于乳腺Pagets病伴发乳腺实质癌的比例>90%,乳腺可触及肿块的患者>50%,而影像学检查不仅可以了解乳头乳晕部位病变,还可显示病变深部及整个乳腺及区域淋巴结的征象,不失为一种辅助检查方法。

    诊断:

1.病史和体征:据统计:乳腺Pagets病从患者出现症状到确诊大约半年到2年的时间,最长者竟然超过20年。病程是一个渐进的过程。主要以乳头为中心糜烂,逐渐扩大至乳晕。有的患者经治疗局部见好转,结痂,但很快又溃烂,反复性强,久治不愈。乳腺Pagets病具有特征性的体征:先出现乳头部位的异常感觉,奇痒、灼痛,继而红肿、糜烂,再出现破溃、结痂,揭去痂皮后呈现出红色肉芽面及少量渗出物,周而复始,最终导致乳头及乳晕破坏,病变开始向周围发展累及乳腺皮肤。

2.外科手术切取活检,行病理组织学检查,刮片、印片细胞学检查,是确诊乳腺Pagets病的“金标准”。

3.乳腺Pagets病发病率低,病程长,漏诊误诊案例屡见不鲜。乳腺Pagets病乳头乳晕部位出现湿疹样病变,特别要注意与乳腺湿疹鉴别。乳腺湿疹是乳腺皮肤由非病原体引起的炎症,病因十分复杂,一般认为与变态反应有关,这种反应可能与遗传因素有联系。神经紧张、劳累也是诱因。乳腺湿疹以哺乳期妇女多见,常两侧乳腺同时发生。病变区质软,与周围边界不清,乳头不发生变形,乳腺内无肿块。而乳腺Pagets病则常单侧发生,病变区质硬,与周围边界清楚,病程长者乳头可发生凹陷以致消失,乳腺内可触及肿块。乳腺Pagets病与乳腺湿疹通过活检(活组织检查)鉴别诊断并不困难。

   治疗:

外科手术是乳腺Pagets病的首选治疗。若乳腺可触及肿块,术中证实为浸润性乳腺癌,治疗方案应同于乳腺癌的治疗,可行乳腺癌改良根治术(乳房切除加腋窝淋巴结清扫),术后根据病理报告采取相应的辅助治疗,即化疗、放疗、内分泌治疗、靶向治疗等。对临床检查病变仅限于乳头乳晕的Pagets病患者(经乳腺X线及超声检查未发现乳头乳晕部位以外病变),可行保乳手术,即病灶扩大切除术,切除乳头乳晕及其深部组织,连同周围至少2cm范围的乳腺组织,要求切缘阴性,术后辅助放射治疗。若切缘阳性则必须给与扩大切除或行全乳腺切除。可根据患者的需求行即刻(I期)乳房重建。同侧腋窝淋巴结是否清扫的问题,原则上如病变仅限于乳头乳晕,乳腺实质不伴有肿块,或仅伴有乳腺导管原位癌,可不清扫腋窝淋巴结,但实际上难以掌握,因为即使临床查体腋窝未触及肿大淋巴结,影像学检查也未显示腋窝淋巴结转移,但改良根治术后病理报告仍可见腋窝淋巴结转移的患者,故仅凭临床检查,与术后病理检测结果存在差异。故建议保乳手术仍行腋窝淋巴结清扫。术后遵照医嘱辅助治疗。

    预防:

乳腺Pagets病是一种特殊类型乳腺癌,病因尚不完全清楚,所以还没有确切的预防方法。从流行病学调查分析,乳腺癌的预防可以考虑以下几个方面:

1.建立良好的生活方式,调整好生活节奏,保持心情舒畅。

2.坚持体育锻炼,积极参加社交活动,避免和减少紧张因素,保持心态平和。

3.养成良好的饮食习惯。

4.积极治疗乳腺疾病

5.不乱用外源性雌激素。

6.不长期过量饮酒。

    乳腺Pagets病是一个渐进的慢性过程,首先出现乳头的异常感觉,继而累及乳晕。故乳头出现痒、疼的患者,特别是按皮肤病治疗两周以上疗效不明显的乳头病变,应提高警惕,去看乳腺科医生进一步诊断。建议女性朋友了解一些乳腺疾病的科普知识,掌握乳腺自我检查方法,养成定期乳腺自查习惯,积极参加乳腺癌筛查。

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裴静 主任医师

安徽医科大学第一附属医院 乳腺外科

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