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郭荣 三甲
郭荣 主治医师
上海市东方医院 整形外科

常见先天性耳廓畸形

耳为面部五官之一,具有复杂的三维结构,其外形对面部的整体容貌影响巨大。耳廓畸形易给患者造成心理压力,对身心健康不利。先天性耳廓畸形的发病率较高,在新生儿中各种程度和类型的先天性耳廓畸形发生率为40-55%。部分先天性耳廓畸形能够自行恢复正常,有30%的自愈率。

正常的耳廓一般包含12个以上的亚单位结构,包括耳轮、对耳轮(含上、下脚)、耳屏、对耳屏、耳垂及三角窝、耳舟、耳甲腔、耳甲艇等。               上海市东方医院整形外科郭荣

先天性耳廓畸形可分为耳廓结构异常和耳廓形态异常。耳廓结构异常是指皮肤及软骨发育不全导致的外耳畸形,部分重要的亚单位结构缺失或发育不全,通常所指为小耳畸形。耳廓形态异常指主要结构存在,但耳廓发生扭曲变形,不伴明显的软骨量不足。另外,耳廓畸形还包括巨耳、耳垂裂、耳垂尖角、附耳等其他类型。


结构异常:

  • 先天性小耳畸形(microtia)表现为小而异常的外耳轮廓,常伴有外耳道狭窄或闭锁甚至缺如,以及不种程度的听力障碍,其发病率约为1.4~4.3:10000。小耳畸形按其严重程度可分为4度,1度小耳畸形较正常耳廓略小,有可辨认的主要亚单位结构。2度小耳畸形的上半部分基本缺如,但仍有可辨认的小耳甲腔。3度小耳畸形没有耳甲腔,仅有耳垂及残留的蜡肠状耳组织,也称为花生样耳畸形。4度小耳畸形完全没有外耳结构及外耳道,也称为无耳。


形态异常:

  • 招风耳(prominent ear)表现为耳廓水平方向前倾,颅耳角增大,耳颅距离增加,部分耳廓较大且表面平坦,耳舟及对耳轮解剖结构变浅甚至消失。外观上耳廓显著向外侧耸立突出。

 隐耳(cryptotia)表现为耳廓的上半部分埋于颞部皮下,上极颅耳沟消失。通过牵拉常可以将耳廓软骨拉出皮肤,显露出相对正常的耳廓结构,但放松后又回缩至皮下。

  • 垂耳(lop ear)是一种累及耳廓上1/3的畸形,表现为耳轮上极的折叠、下垂,耳轮最高点降低,导致耳廓长度的缩短。

  • 杯状耳(cup ear)表现为耳廓垂直方向缩短和水平方向前倾,部分伴有耳廓位置降低。打个形像的比喻,好比在耳轮有一根绳拉紧产生的向心性收缩,侧面看宛如一个杯子,因此也被称为收缩耳(constricted ear)。杯状耳和招风耳很像,但招风耳通常不伴有耳廓垂直方向的缩短。

cup ear.png

  •  耳轮畸形(helical rim)表现为耳轮的不规则卷曲折叠,破坏耳轮的整体弧度。

  •  耳甲腔异常突起(conchal crus)表现为耳甲腔内异常的软骨突起,常与耳轮脚的延伸融为一体,可贯穿耳甲腔甚至突出于对耳轮,导致耳甲腔缩小。

  • Stahl’s耳(Stahl's ear)表现为对耳轮上脚变浅或消失,耳廓后上方异常突出,以形成第3对耳轮脚为主要特征。

  • 复合耳廓畸形(mixed ear deformity)指在同一耳廓上存在两种或两种以上的畸形。


其他耳廓畸形:

  • 巨耳(macrotia)指耳廓过度发育超过正常颅耳比例。一般来说,耳廓长度女性超过6厘米,男性超过6.5厘米可认为巨耳。另外一个判断标准是耳廓上极超过眉毛的高度。

macrotia.jpg

  • 耳垂裂(cleft earlobe)是一种少见的耳垂畸形,其严重程度不一,轻者表现为耳垂表面的切迹,重者耳垂缺失。部分后天性的耳垂裂源于耳垂钉缀饰品的撕裂伤。

  •  耳垂尖角(pixie ear)表现为耳垂与面颊呈锐角,耳垂最低点即为耳垂与面部连接处。先天性耳垂尖角并不多见,更常见的是面部除皱术后由于皮肤过度牵拉造成的耳垂畸形。

  • 附耳(accessory ear)表现为耳屏前方的赘生结构,可含有软骨组织。附耳可发生于耳屏与口角连线之间的任意位置。

accessory ear.png


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郭荣
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