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陆明 三甲
陆明 主任医师
北京肿瘤医院 消化肿瘤内科

直肠神经内分泌肿瘤诊治问题与解析(全)

直肠神经内分泌肿瘤是神经内分泌肿瘤里比例很高的一类,随着这类疾病受到大家的关注以来,诊断率越来越高,很多病人初诊该病会面临很多困惑,在此,针对这些常见的问题和个人对这个疾病的理解,尝试做一下解答,希望对大家有帮助。北京大学肿瘤医院消化肿瘤内科陆明

诊断方面:

1、直肠神经内分泌肿瘤常见么?

答:直肠神经内分泌肿瘤的发病是排在第三位的神经内分泌瘤,由于并无针对该病的肠镜普查,现实中该类疾病患病率应该超过2/10万,韩国的一项研究中在近6万人肠镜检查发现101例直肠NET,检出率0.17%。

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2、结肠和直肠神经内分泌肿瘤是一样的么?

答:尽管直肠和结肠统一称为大肠,但两个部位发生的神经内分泌肿瘤有很大区别,结肠来源的主要是分化差的神经内分泌癌(NEC),直肠来源的90%都是神经内分泌瘤(NET)。

3、直肠神经内分泌肿瘤病理诊断

答:目前诊断还是按分化程度分为分化好的NET和分化差的NEC,按Ki67指数和核分裂像NET分为G1G2NEC归为G3

4、直肠神经内分泌肿瘤病理报告需要关注哪些内容?

答:一般是粘膜切除的标本,需要关注的有病变分化程度,分级,大小,侵及深度,脉管神经侵犯情况,切缘(包括基底切缘和侧切缘)情况,以及免疫组化ki67,核分裂像,Syn,CgA,CD56等。

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5、直肠神经内分瘤内镜下是什么样的?

答:多表现为息肉样隆起或粘膜下隆起,经常容易与普通息肉混淆而按息肉切除。

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6、诊断直肠神经内分泌瘤,需要做超声内镜么?

答:直径超过1cm需要超声内镜检查明确侵犯深度和排除肠周淋巴结转移,1cm以内的可以不做。

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7、直肠神经内分泌瘤需要做CT/MRI么?

答:由于直肠神经内分瘤仍是低度恶性的肿瘤,即使不足1cm肿瘤,也有2-3%的可能性发生转移,主要是肠周、盆腔淋巴结和肝脏,因此原则上建议做腹CT和盆腔MRICT,排除转移。

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8、直肠神经内分泌瘤需要做68-PET-CT或奥曲肽扫描么?

答:直径小于1cmCTMRI检查无可疑转移病灶的,可以不做;直径超过1cmCT/MRI等影像检查有可疑结节或病灶的需要做。

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9、肠周发现几毫米的淋巴结有可能是转移么?

答:目前研究认为,直肠NET出现肠周淋巴结超过5mm80%的可能性是转移的,因此出现这种淋巴结建议做生长抑素受体显像进一步明确。

10、直肠长这么大的肿瘤转移的可能性大么?

答:直肠神经内分泌瘤的大小与转移风险是密切相关的,直径≤10mm/11-19mm/≥20mm,周边淋巴结转移率 :  2.4% / 8.2% / 11.7%;远处转移率:2% / 2.4% / 12%


   治疗相关:

1、直肠神经内分泌瘤内镜能切除干净么?

答:90%的直肠NET诊断时不足1cm,分级是G1的,首选是内镜下切除,完整切除率在85%以上。

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2、内镜切除的方式有差别么?

答:常用的切除方式有ESDEMR和息肉切除,目前推荐的方式是ESDEMR,二者完整切除率相当,EMR操作时间短,临床操作方便,尤其是改良后的EMR术式,完整切除率不差于ESD,传统的息肉切除术不作为推荐。

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3、内镜切除后病理切缘阳性怎么办?

答:这是内镜切除后碰到最多的问题,这里需要区别是侧切缘还是基底切缘阳性,侧切缘阳性,建议再补做扩大ESDEMR手术;基底切缘阳性,如果采用的是标准的ESDEMR手术,这类80%以上是无肿瘤残留的,并不必须进行补救手术(补救手术后,病理有肿瘤细胞的不足20%),但如果只是按息肉套扎下来的,就需要做补救ESDEMR手术。

4、切缘阳性如果不补做手术,是不是复发风险很高?

答:切缘阳性目前在国际上大部分是不进行补救手术的,这类病人整体复发率不足3%,与切缘阴性的人群无差异。

5、内镜切除后病理有脉管癌栓怎么办?

答:研究认为脉管癌栓对直肠NET病人预后并无影响。

6、如果需要补做手术,该选择什么方式做?

答:补救手术主要是ESD、改良的EMR以及经肛内镜显微手术(TEM),三者主要用于无可疑淋巴结转移的人群;如果有淋巴结转移,或病灶超过2cm以上需要考虑根治性手术。

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7、切除后常规该如何检查?

答:术后每1-2年访视一次至术后10年;腹盆CT每年复查至术后3年,3年后每1-2

年检查至术后10年;胸CT不做为推荐;腹盆MRIB超可备选;奥曲肽扫描或68

-PET-CT基线和每2年检查一次 ;血/尿标志物监测不作为推荐;高危人群:Ki67指数>10%

淋巴结转移阳性率高,需要增加访视频率

8、切除后必须经常检查么?

答:因为直肠NET预后好,部分人群是不需要随访的:R0切除,G1T1,无可疑淋巴

结或 N0,不需要访视监测复发;切缘无法判断,术后12个月复查肠镜,无复发或残

留,不需要访视监测复发;如果盆腔结节性质不详或怀疑局部复发,术后12个月复查

超声肠镜或盆腔MRI,排除复发则不需要再继续监测;具有高危因素(T2T2以上,

G2G3,淋巴结阳性,或直径>2cm),需要考虑增加访视频率;切缘阳性,没有进行补

救手术,需要每12个月复查肠镜。

 

   发生转移了怎么办?

1、  还能再手术么?

答:单纯肝转移,发展缓慢,Ki67<10%,可以考虑手术治疗;直肠原发灶导致梗阻、疼痛、出血等症状,影响生活质量,可以考虑切除。

2、  可以打生长抑素类似物(善龙或兰瑞肽)么?

答:生长抑素类似物是目前复发转移后的首选治疗药物,用于生长抑素受体阳性(病理SSTR2阳性或奥曲肽/68-PET-CT),分化好的肿瘤,神经内分泌癌不适合用。

3、  打了生长抑素类似物,肿瘤没有缩小怎么办?

答:这类药物的主要作用是抑制肿瘤增殖,肿瘤缩小的可能性很小,因此,只要检查肿瘤没有明显增大,是没必要换药的

4、  生长抑素类似物可以 加量用么?

答。一部分前期用这类药物控制生长在6个月以上,再进展,肿瘤负荷不大是可以考虑通过单次加量或缩短给药时间来继续治疗的。



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陆明
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