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原创 癫痫知识

马清平 主任医师 河北工程大学附属医院 儿科
2016-03-15 394人已读
马清平 主任医师
河北工程大学附属医院

河北工程大学附属医院儿科马清平河北工程大学附属医院儿科马清平

  1. 定义

            癫痫是由遗传和脑损伤引起的,以脑神经元异常放电为病理特征的,短暂反复的脑功能障碍,表现为意识、精神、运动、感觉、植物神经等不同障碍的慢性脑部疾病。癫痫发作(seizure)的表现与放电的部位、范围及强度有关,因而表现十分复杂。每次均起病突然、持续短暂、恢复较快,但有时可呈持续状态。癫痫的患病率3-6,大多数癫痫患者起病于儿童时期。

    二、病因

           左启华认为(1981癫痫的致病因素有三个方面:(1)遗传倾向;(2)脑内有癫痫性病理改变;(3)诱因(促发因素)即生化或电生理改变作用于癫痫性病灶而触发临床发作。上述因素中若有一种非常突出和显著,则其它因素不必起很大作用就可以引起发作。1遗传因素;2脑损伤:是指从胚胎开始至发病前后各个方面的因素对脑的损伤,它抱括脑发育异常、颅脑外伤、肿瘤、颅内炎症、脑血管病、脑寄生虫病、脑缺氧、代谢障碍、内分泌紊乱、中毒等;3影响癫痫的因素:(1)生理因素:年龄与性别、月经与妊娠、睡眠与觉醒;(2)感觉刺激;(3)其它因素:发热、过度饮水、过度换气、酗酒、睡眠不足、过度劳累等。

    三、癫痫的病因分类:

           1特发性(原发性)癫痫:是指脑部未能找到有关的结构变化和代谢异常的癫痫,而与遗传因素有较密切的关糸。

           2症状性(继发性)癫痫:即具有明确脑部病损或代谢障碍的癫痫

           3隐原性癫痫:是指虽疑症状性癫痫,但尚未找到病因者。

  2. 四、癫痫的临床特征

          1、症状的多样性     可以表现为单一的意识、精神、运动、感觉或植物神经的功能障碍,也可以兼而有之,即表现为两种或多种症状发作。

          2、反复发作性    反复发作是癫痫病程中的一个特点,但不同类型和不同病人的发作频度、持续时间是不同的。

          3、病因的双重性    癫痫主要是由遗传因素和脑损伤所共同决定的,前者是癫痫发病的基础(内因),后者是发病的条件(外因)。

    五、确诊的依据

           主要依靠临床表现、脑电图波形和抗癫痫药物效应。对一位病人来说,初步的诊断并非要求三项条件必备,但在诊断过程中,对不同的病人,三者都是重要的,尤其是最后诊断的确立,对多数病人来说,三项条件都是必不可少的。

           (一)临床表现:根据癫痫发作的临床特征,多数病人可以做出初步诊断。如果医生在目睹患者的发作过程,对确定是否为癫痫性发作则更有帮助。典型的发作表现对确定癫痫有决定性意义。

          (二)脑电图波形:

           1、散发性棘波     棘波是癫痫病灶放电最特征性表现之一,在慢波背景上出现的棘波意义更大,常提示来自于癫痫灶或其附近区域。在正常背景上出现的棘波,一般波幅较低,周期较长,多由远处的病灶传播而来。散在性棘波在数量上不断增多,而最终表现为棘波节律者,多有导致临床发作的倾向。                                

           2 散发性尖波     其意义与棘波相同。它可能由较大的癫痫灶中多数神经元棘波放电的不完全同步;或由远处棘波灶传播而来,使棘波的时间(周期)延长所致。

           3、棘慢波或尖慢综合波      凡棘波或尖波与周期为300-400毫秒的慢波结合在一起时,称之为棘慢波或尖慢综合波。

           4、多棘波群    2-6个棘波成族的单独(不与慢波构成综合波)出现,有时则附着一个或多个慢波(多棘波慢波综合),主要见于肌阵挛癫痫,当棘波连续出现时,多为大发作的表现(其频率可达10-30/)  

           5、高幅失律     为多数高波幅棘波或尖波与多数慢波呈杂乱而不规则地结合出现,主要见于婴儿痉挛症。

           6、发作性节律波    在背景脑电图上出现阵发性、高波幅慢节律(δ节律或θ节律)、α节律或快节律,一般也认为是癫痫放电的表征。

            脑电图检查正常不能排除癫痫,脑电图出现癫痫波形,而临床没有癫痫发作者也不能诊断为癫痫。只能说明其存在危险因素。

          (三)抗癫痫药物效应  

            经验证明:正确的药物治疗可使90%以上的病人获得满意的效果。

    六、癫痫的临床类型:

           大田原综合征(早期婴儿癫痫性脑病伴暴发抑制):

           特点:1、发病年龄早,往往在生后2-3个月以内发病,最多见是在出生后1个月以内发病;2、部分病儿可找到病因,新生儿窒息、热性惊厥或癫痫家族史;3、发作形式表现为强直性痉挛发作,躯体极度向前弯屈,似乎要将头和脚拉在一起,身体绷紧,可以单个发作,也可以是连续的成串发作;4、最突出的特点表现在脑电图上,其图形临床称为“暴发抑制”,而且呈周期性变化,这种图形有暴发出现的高波幅慢波混有棘波,持续1-4秒,随之为波幅很低几乎成一直线的平坦波,反复出现,清醒和睡眠时无大差别;诊断大田原综合征,脑电图变化是必须的条件之一;5CT检查,脑发育落后、脑萎缩;6、神经精神运动发育差;7、本病治疗很困难,各种抗癫痫药很难控制发作,有些转为婴儿痉挛症或其它类型癫痫

            婴儿痉挛症(WEST综合征、韦斯特综合征):

            特点:1、病因,先天性脑发育畸形、宫内感染、难产、窒息、核黄疸及出生后感染、外伤等都可造成本病;2、发作形式特殊:点头、弯腰、两上肢举起,下肢屈髋、屈膝,这些动作同时发生,成串的发作,1天数次至数十次,本病往往在入睡不久或初醒时发作较多,哺乳时也容易发作,有时随着每一下抽动会伴有“喔”“啊”等声音。3、另一特点是影响智力、运动发育停滞或倒退。4、脑电图特点:大脑皮层各个区蜮都有异常放电,图形杂乱,没有节律,出现波幅高的慢波和棘波,称为“高幅失律”。5、治疗本病,除应用一般抗癫痫药物外,有时还要合并使用激素(ACTH或强的松),也有应用丙种球蛋白治疗的报告。

           兰诺切克氏综合征(Lennox-Gastaut综合征):

           为了方便临床医生诊断,Ohatahara提出了诊断Lennox-Gastaut综合征的绝对必要条件是:强直阵挛(主要是强直发作)和/或多类型发作,如不典型失神及脑电图广泛的慢棘慢波组成。临床上强直(强直阵挛发作)、失神、失张力发作共有者称为典型病例,而强直或强直阵挛发作伴失张力或失神发作称为不典型病例。只有肌阵挛发作的病例应归于肌阵挛癫痫,应当从L-G中除外。

            造成L-G综合征预后不良的因素有:(1)发病年龄:发病年龄越早,预后越差,尤其是发生在2岁以前,发病年龄早,智力受损和发作不易控制的频率越高;(2)脑电图类型:如果脑电图背景活动良好,棘慢波阵发出现,可见于年龄相伴的a节律,预后良好;如果脑电图背景活动不好,无规律,为不规则慢波,而棘慢波暴发或连发,预后则不好;(3)与婴儿痉挛症的关糸:既往有婴儿痉挛症病史,其预后特别不好。

            L-G综合征预后好的条件:(1)在惊厥发作前精神和运动糸统发育是正常的;(2)没有明显的可推测的病因;(3)没有不正常的神经糸统影像学表现;(4)脑电图背景活动相对较好;(5)既往没有婴儿痉挛症的发作。

     

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马清平 主任医师

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