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转载 老年性痴呆

游昌友 副主任医师 好大夫工作室 体检科
2016-07-23 148人已读
游昌友 副主任医师
好大夫工作室

老年性痴呆病因尚未阐明,研究认为,其发病可能与遗传和环境因素有关。

1.遗传因素:好大夫工作室体检科游昌友

痴呆阳性家族史是老年性痴呆公认的危险因素,提示遗传因素在老年性痴呆的病因中起重要作用。流行病学研究显示,老年性痴呆患者的一级亲属有极大的患病危险性,是一般人的4.3倍,呈常染色体显性遗传及多基因遗传,具有遗传异质性。目前已发现至少4种基因突变与老年性痴呆有关,即:淀粉样蛋白前体(APP)基因,早老素1基因(PS-1),早老素2基因(PS-2)和载脂蛋白(apoE)基因,分别位于21、14、1、19号染色体。前三者已被确认为家族性老年性痴呆的致病基因,apoE基因与散发性老年性痴呆相关。

2.环境因素

文化程度低、吸烟、脑外伤、重金属接触史等可增加患病风险。据报道老年性痴呆发病前35年内脑外伤史占15-20%;饮水铝含量与痴呆死亡率显著正相关,且老年性痴呆患者脑组织中铝水平较高,并发现铝可导致脑组织神经原纤维缠结(NFTs)和老年斑(SP)形成。而长期用雌激素、非甾体抗炎药可能有保护作用。

老年性痴呆的发病机理说法众多,大致有如下几种:

1.老年性痴呆患者可能是由于淀粉样蛋白前体基因和早老素基因等的突变,导致Aβ异常分泌和产生过多,在脑组织内沉积,对周围的突触和神经元具有毒性作用,可破坏突触膜,最终引起神经细胞死亡。

    2. 发生阿尔茨海默病时脑内的胆碱能神经元减少,导致乙酰胆碱(ACh)合成、储存和释放减少,进而引起以记忆和识别功能障碍为主要症状的一系列临床表现。在阿尔茨海默病的发病机制中,此学说是目前较为公认的阿尔茨海默病的发病机制。这也是目前阿尔茨海默病治疗获得有限疗效的重要基础。

此外,还有兴奋性氨基酸毒性学说;Tau 蛋白学说;也有报道认为其他因素如炎症和免疫功能异常、自由基和氧化应激作用、胰岛素相关糖代谢异常、钙稳态失调、脂质代谢异常等与老年性痴呆的发生有关,还有人发现病人大脑中的铝含量高于正常人,怀疑铝可能与痴呆症的发病有关。但这些病理生理机制尚待进一步阐明。

临床表现

老年性痴呆一般在老年前期和老年期起病,起病隐袭,早期不易被发现,病情逐渐进展。核心症状为ABC三部分,即:日常生活能力降低(Activities of daily living),精神行为异常(Behavior),认知能力下降(Cognition)。

1组为认知功能下降。典型的首发征象为记忆障碍,早期以近记忆力受损为主,远记忆力受损相对较轻,表现为对刚发生的事、刚说过的话不能记忆,忘记熟悉的人名,而对年代久远的事情记忆相对清楚。早期常被忽略,被认为是老年人爱忘事,但逐渐会影响患者日常生活。同时语言功能逐渐受损,出现找词、找名字困难的现象,可出现计算困难、时间地点定向障碍、执行功能下降等。

2组是精神症状和行为障碍(Behavioral and Psychological Symptoms of Dementia, BPSD),包括抑郁、焦虑不安、幻觉、妄想和失眠等心理症状;踱步、攻击行为、无目的徘徊、坐立不安、行为举止不得体、尖叫等行为症状。多数痴呆患者在疾病发展过程中都会出现,发生率约7090%,影响患者与照料者生活质量,容易成为痴呆患者住院的主要原因。

3组是日常生活能力的逐渐下降,表现为完成日常生活和工作越来越困难,吃饭穿衣上厕所也需要帮助,简单的财务问题也不能处理,日常生活需要他人照顾,最后完全不能自理。通常患者从轻度至重度进展需要810年。

临床检测

1.认知能力评估、日常生活能力评估、行为和精神症状评估。

2.血液检测:血常规、生化检验、甲状腺素及高危人群的特殊检测,如梅毒、HIV等。

3.CTMIRPET等影像学检查。

4.脑电图、脑脊液、基因检测等等。

诊断

老年痴呆病的临床诊断是根据患者及家属提供的详细病史、神经科查体和神经心理功能检查而做出,应进行其他检查包括血液学、CT和MRI等检查排除痴呆的其他病因。临床诊断的准确性可达85-90%。最后确诊依赖于病理性检查。常用的诊断标准包括:世界卫生组织的国际疾病分类第10版(ICD-10)、 美国精神病诊断和统计手册修订第4版(DSM-Ⅳ-R)、美国国立神经病语言障碍卒中研究所和老年性痴呆及相关疾病协会(NINCDS-老年性痴呆RDA)等标准及中国精神疾病分类与诊断标准第3版(CCMD-3)等。

治疗

虽然目前还无法治疗老年性痴呆病,我们还是应该对这种病人作全面彻底的检查,对那些由甲状腺功能减退而引起发病的,应给予甲状腺激素治疗。因药物副反应或过量引起发病的,应立即减量或停用。对精神压抑的病人,要设法使他们的生活有规律,做一些轻微的、能带来乐趣的家务活,或做一些娱乐活动,给他们创造一个良好的精神环境。也可用适当药物以减轻病人的焦急不安和压抑感。病人的家属应注意:   1)给病人以生活上的照顾,防止因大小便失禁及长期卧床所引起的褥疮、感染,防止跌倒发生骨折
  2)不让患者一人单独外出,以免迷失方向找不到家门。
  3)对吸烟病人,要防止乱丢烟头而引起失火。

预后

研究发现,影响痴呆预后可能的危险因素为:文化程度低,高龄,就职情况,躯体疾病,躯体活动能力差,有卒中史及自我健康评价差。而轻度痴呆,日常生活活动的独立性,日常生活独立操作的能力,没有抑郁,是痴呆预后好的因素。患者被发现老年性痴呆后平均存活时间为7-10年,多死于肺部感染、泌尿系感染、压疮等并发症,而不是疾病本身。

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