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发表者：阙文忠 人已读
原发性干燥综合征（pSS）是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。可累及腺体外器官而出现多系统损害，其中神经系统受累是一种常见而严重的并发症。本文对pSS神经系统受累的发生情况、表现形式、病理机制、诊断和治疗进行总结。
文献报道pSS神经系统受累的发生率为10%-60%。以周围神经系统受累为主，尤其以感觉性神经病最常见(例如感觉性共济失调性或小纤维性感觉性疼痛性神经病)。而多发性单神经病，多发性神经根神经病，症状性自身神经功能障碍，颅神经病等相对少见。中枢神经系统病变的发生率2%-25%。
pSS神经系统受累有多种形式，可以累及中枢神经系统（CNS）和周围神经系统（PNS）。CNS包括局灶性（运动和/或感觉障碍、失语/构音障碍、抽搐、脑干综合征、小脑综合征），弥漫性（急性或亚急性脑病、无菌性脑膜炎、认知障碍/痴呆、运动功能障碍），脊髓病变（横贯性脊髓炎、慢性进展性脊髓炎、下运动神经元病）和其他形式（视神经脊髓炎和多发性硬化样疾病）。PNS受累包括感觉神经病（小纤维神经病、感觉性共济失调神经病），感觉运动多发性神经病，多发性神经根病，多发性单神经病，颅神经病，重症肌无力和自主神经病。
感觉性共济失调，疼痛性，和三叉神经神经病与神经节神经元病变有关，多发性单神经病和多发性颅神经病可能与血管炎相关。CNS-pSS的病理机制主要是免疫介导的小血管病，真正的血管炎少见。接受脑SPECT检查的患者，呈现多发灶性灌注缺损，MRI显示弥漫性脑白质异常，均提示弥漫性脑部小血管病变。pSS合并视神经脊髓炎（NMO）主要与抗水通道蛋白4抗体相关。
无统一的诊断标准，主要依据症状、体征、MRI、EMG、血清学检查等综合判断。文献报道约50%的pSS合并神经系统受累的患者以神经系统为首发症状，尤其是CNS受累。对于神经系统症状例如感觉运动性轴索多发性神经病变，感觉神经病变，颅神经受累（尤其是耳蜗神经和三叉神经神经），急性或慢性脊髓病，或多发性中枢神经系统受累，50岁以后发病的患者应该注意鉴别干燥综合征可能。
针对中枢神经系统病变，目前尚无随机对照试验，主要应用糖皮质激素+CTX，其他免疫抑制剂可以用于维持治疗。周围神经病的治疗目前也无RCT研究，主要应用激素、CTX、MMF、IVIG或利妥昔单抗。
激素多对pSS相关的多发性单神经病和多发性颅神经病有效，而对感觉性共济失调效果不佳。前瞻性研究显示IVIG对 SS相关性无坏死性血管炎表现的感觉运动神经病或非共济失调性感觉神经病疗效好。对SS相关的共济失调性神经病效果不肯定。注册研究显示利妥昔单抗对合并血管炎或冷球球蛋白血症的pSS相关PNS有效。部分SS患者可以出现自主神经病变，可以通过倾斜试验检查确定。治疗包括氟氢可的松。
总之，pSS神经系统受累比较常见，表现形式多种多样，病理机制与血管炎、血管病、神经节炎等相关，治疗以激素+免疫抑制剂为主。
转自：医学界风湿免疫频道
作者：赵金霞
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发表于：2018-02-13
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