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王银华 三甲
王银华 副主任医师
芜湖市第二人民医院 肿瘤放疗科

原发性皮肤T细胞淋巴瘤

       原发性皮肤T细胞淋巴瘤(cutaneous T cell lymphoma,CTCL) 曾称为蕈状肉芽肿(granuloma fungoid),是T淋巴细胞(特别是T辅助细胞亚群)起源的一种皮肤原发淋巴癌。呈慢性进行性经过,可累及淋巴结和内脏。

  可分为红斑期、斑块期和肿瘤期,但各期表现可重叠 芜湖市第二人民医院肿瘤放疗科王银华

  1.红斑期     皮损无特异性,可类似于慢性单纯性苔藓样变、湿疹、慢性接触性皮炎、脂溢性皮炎、特应性皮炎、副银屑病等,多伴有剧烈顽固性瘙痒。
  2.斑块期      可由红斑期发展而来或直接在正常皮肤上发生。皮损呈形态不规则、境界清楚、略高起的浸润性斑块,颜面暗红至紫色,可自行消退、也可以融合形成大的斑块,边缘呈环状,弓形或匍行性,颜面受累时皮肤皱褶加深形成狮面样。
  3.肿瘤期       皮损呈褐红色隆起性结节,大小、形状各异,易早期破溃,形成深在性卵圆形溃疡,基底被覆坏死性灰白色物质,溃疡边缘卷曲;继发感染可伴有疼痛及恶臭。患者常在数年内死亡。偶亦见开始既表现为肿瘤而未经红斑期或斑块期皮损者,称暴力型皮肤T细胞淋巴瘤,预后差。
  除皮肤外,淋巴结最常受累,其他依次为脾、肺、肝、骨髓、肾脏、舌会厌、心脏、胰腺和甲状腺,内脏受累往往在尸检时才能发现。

  红斑期皮损及组织病理均无特异性,往往难于作出诊断。临床上对拟诊其他慢性瘙痒性皮肤病但常规治疗方法无效者,应考虑本病,必要时多次及多部位取材,并作连续切片观察,以早期作出诊断。斑块期及肿瘤期根据临床表现,结合组织病理表现可作出诊断。

  原发性皮肤T细胞淋巴瘤真皮浸润中多数T细胞(80%~90%)  为辅助性T细胞,仅10%~20%为抑制性T细胞,因此应用抗T细胞单克隆抗体进行免疫过氧化酶染色有助于诊断;此外T细胞受体的基因重排亦为诊断提供了较为特异的手段。
  皮肤T细胞淋巴瘤是一组具有明显异质性的淋巴增生性疾病,缺乏标准化治疗方案,早期皮损以增强患者免疫力和局部治疗为主,可用干扰素、卡介菌或转移因子等。局部治疗可选用氮芥或芳香维A酸外用,电子束照射,X线、光化学疗法等均有一定疗效。晚期患者应采用化疗(如环磷酰胺等),与局部治疗联用可获更好疗效,推荐进行临床试验或造血肝细胞移植。新的化疗药及靶向治疗药物正在研究中。
王银华
王银华 副主任医师
芜湖市第二人民医院 肿瘤放疗科
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