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孙发 三甲
孙发 主任医师
贵州医科大学附属医院 泌尿外科

嗜铬细胞瘤的诊断和治疗


儿茶酚胺症包括嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma) 和肾上腺髓质增生(adrenal medulla hyperplasia)。两者临床特征相似,并与儿茶酚胺(catecholamine) 分泌过多有关,但治疗方法不同。严重病例发作时可导致死亡,而及时治疗效果较好。1贵州医科大学附属医院泌尿外科孙发

一.病因1

嗜铬细胞瘤来源于肾上腺髓质及交感神经系统的嗜铬组织,如腹腔神经丛,纵隔、颈部交感神经节,颅内及膀脱等处。肾上腺嗜铬细胞瘤约占85% ,其中10%为双侧性。10%以上为肾上腺外的嗜铬细胞瘤。肿瘤有完整的包膜,呈圆形或椭圆形,表面光滑,其旁可见被肿瘤压迫的扁平肾上腺组织。肿瘤切面呈红棕色,富有血管,质地坚实,还可见出血灶,以及坏死和囊性变。瘤组织由纤维条索分隔,瘤细胞大小形态不一,胞浆丰富并含有较多颗粒。铬盐染色后,胞浆内可见棕色或黄色颗粒。不能根据瘤细胞的形态判断肿瘤的良、恶性。恶性嗜铬细胞瘤的发生率不足10% ,瘤体常很大。恶性变的征象为有转移和周围组织侵犯,血管和淋巴管中有癌栓形成。肾上腺髓质增生病因不明,表现为双侧肾上腺体积增大,可不对称,有时可见结节样改变。此病较少见。

二.流行病学 1

嗜铬细胞瘤多见于青壮年。

三.嗜铬细胞瘤的诊断1

1.高血压表现为阵发性高血压和持续性高血压或持续性高血压阵发性发作。阵发性高血压发作可由突然的体位变化、取重物、咳嗽、情绪波动等因素诱发,表现为剧烈头痛、面色苍白或潮红、四肢发冷、恶心、呕吐、大量出汗、心悸、气急、视觉模糊等。严重者可因心力衰竭、肺水肿、脑出血而死亡。持续性高血压阵发性发作时,由于血管高度收缩,血压极度升高,甚至用一般血压计不能测得。平时不表现出高血压的儿茶酚胺症,在外伤、妊娠、分娩、麻醉、手术等时血压突然升高,若处理不当,严重的可引起死亡。

2. 代谢紊乱大量儿茶酚胺分泌可引起多种代谢紊乱。由于基础代谢增高,肝糖原分解加速和胰岛素分泌受抑制,可出现高血糖、糖尿和糖耐量异常;由于脂肪代谢加速,血中游离脂肪酸和胆固醇浓度增高;少数病人还可能有低血钾表现。

3. 特殊类型的表现①儿童嗜铬细胞瘤:以持续性高血压多见,肿瘤多为双侧多发性,易并发高血压脑病和心血管系统损害。②肾上腺外嗜铬细胞瘤,如膀脱嗜铬细胞瘤,常在排尿时和排尿后出现阵发性高血压,有心悸、头晕、头痛等症状。其他肾上腺外的嗜铬细胞瘤,可能出现受累器官的相应症状。

实验室检查

1.肾上腺髓质激素及其代谢产物测定①儿茶酚胺,包含肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺,24 小时尿内儿茶酚胺含量升高2 倍以上即有意义。症状发作时应收集3 小时尿送检。②24 小时尿VMA (香草扁桃酸)测定: VMA 是肾上腺素和去甲肾上腺素的代谢产物,由尿液排出体外。通常需送检24 小时尿标本三次。正常值范围依采用的实验方法而定。③血儿茶酚胺测定:在高血压发作时测定有重要意义。某些食物和药物(如咖啡、香蕉、柑桔类水果、阿司匹林等)可干扰其测定值,故作上述检查前必须停用。

2. 药物试验有一定危险性,且有假阳性和假阴性,仅适用于诊断困难的病人。①组胺激发试验,适用于怀疑无症状嗜铬细胞瘤。②酚妥拉明抑制试验,适用于高血压患者。

定位诊断

1. B 超肿瘤检出率高,操作简便、费用低,可反复检查,B 超扫描范围广,可用于普查筛检。

2. CT 对嗜铬细胞瘤检出率可达90% 以上,对肾上腺内嗜铬细胞瘤检出率近100% ,而对肾上腺外嗜铬细胞瘤的检出率近70%0 CT 能同时了解肿瘤与周围血管、脏器关系。髓质增生者CT 可显示肾上腺体积增大但无肿瘤影像。

3. MRI 优点是可作不同方向的扫描如矢状和冠状切面,提供肿瘤与周围组织的解剖关系;无射线危害,不需注射造影剂。肿瘤检出率与CT 相似。

4. 放射性核素131I-间位腆苄胍(131I-MIBG) 肾上腺髓质显像MIBG 的结构与去甲肾上腺素相似,是一种肾上腺素能神经阻滞剂,可被嗜铬细胞摄人,由标记的放射性核素示踪,故能显示嗜铬细胞瘤的部位。其诊断敏感性和特异性较高,适用于有典型临床症状而

B 超和CT 均未发现的肿瘤,特别对多发的、异位的或转移性的嗜铬细胞瘤,及肾上腺髓质增生,诊断效果优于B 超和CT 。除用于诊断外,131I-MIBG还可用于治疗恶性嗜铬细胞瘤和肾上腺髓质增生。恶性嗜铬细胞瘤,只有发现肿瘤侵犯血管、周围组织以及转移时才确诊为恶性。影像学检查恶性嗜铬细胞瘤,直径>6cm ,且不规则,有钙化区。

三. 嗜铬细胞瘤的治疗1

1.手术治疗开放手术或腹腔镜下切除肿瘤或增生的肾上腺可获得良好疗效。由于治疗过程中血压波动及血容量减少所引起的血流动力学改变复杂而凶险,应加强围手术期处理,包括充分的术前准备、细致的术中操作和严密的术后监护。

(1)术前准备:①药物治疗:应用肾上腺素能受体阻滞剂,有效控制血压;通过扩容使缩小的血容量得到纠正,减少因术中触摸和挤压肿瘤引起的高血压危象和心血管严重的并发症。常用药物:酚苄明20~60 mg/d ,分3 次口服。术前准备一般应在2 周以上。若降血压不满意时,可加用钙离子通道阻滞剂硝苯地平(nifedipine) 30~60 mg/d ,分3 次口服,能取得较好效果,这可能由于钙离子参与儿茶酚胺的代谢之故。心率快的病人可加用β-肾上腺受体阻滞剂,如心得安、普萘洛尔、美托洛尔等。如拟行双侧肾上腺切除,应给予糖皮质激素替代治疗。②扩充血容量:儿茶酚胺症病人的周围血管长期处于收缩状态,血容量低,切除肿瘤或增生腺体后可引起血压急剧下降,围手术期不稳定,术中术后出现难以纠正的低血容量体克,升血压药物的应用时间将明显延长,甚至危及生命。为此,在使用肾上腺素能受体阻滞剂的同时,应考虑扩容如输血、补液。③完善的三大指标:血压控制在正常范围,心率<90 次/分钟,血细胞比容小于45% 。

(2) 麻醉选择:以全麻为安全。准备酚妥拉明和去甲肾上腺素等降血压和升血压药物,桡动脉插管可正确测定动脉血压变化,上腔或下腔静脉插管测定中心静脉压以便及时调整补液和输血量。另外,再开放1~2 支静脉,以便及时处理麻醉和术中血压极度波动所致变化。

(3) 手术方法及术中注意点:①嗜铬细胞瘤,根据肿瘤大小、单侧病变还是双侧或多发病变以及肿瘤与周围血管脏器的关系来决定相应的手术路径。②术中与麻醉医师密切配合,小心探查,操作轻柔。③对肾上腺髓质增生可作增生一侧肾上腺全切,若对侧也有增生,可作肾上腺部分切除。

(4) 术后处理:严密观察血压、心率变化,并注意维持水、电解质平衡,防止伤口感染等并发症。

2. 药物治疗对不能忍受手术,或未能切除的恶性嗜铬细胞瘤,或手术后肿瘤复发等病人,可使用酚苄明、哌唑嗪等药物以改善症状,也可采用131I-MIBG 内放射治疗。

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孙发
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