周期性呕吐综合征

目前对小儿周期性呕吐综合征（CVS）的流行情况、病因及发病机制尚不完全清楚。普遍认为CVS 是一种特殊类型的偏头痛，按1998 年国际头痛学会分类列入可能为偏头痛先驱或与偏头痛有关的儿童周期性综合征，事实上儿童期偏头痛患儿主要表现为胃肠道症状、伴恶心呕吐、腹痛者远较成人为多。有许多患儿随年龄增长逐渐表现为典型偏头痛，从而进一步证明幼儿期周期性呕吐的诊断。
目前认为CVS 的发病与遗传因素有关，而且CVS 有许多共患病，有资料显示66%患儿有偏头痛家族史，74%的患儿有晕动症史。CVS发病还可能与胃肠动力障碍和食物过敏有关。有资料显示发作和围发作期消化道钡餐造影显示部分患者胃和全胃肠道排空延迟，而缓解期多数正常。CVS 于儿童各年龄段均可发病，有资料显示发病年龄最小为1 岁。国外报道CVS 发病率约占6~17 岁儿童的1.9%。
CVS的触发因素包括生理、心理应激和感染，感染最常见，另有饮食、体力消耗和缺乏睡眠等因素，月经是典型触发因素。发作主要的诱发因素为感染，其次为饮食不当、精神情绪因素和体力消耗。CVS 患儿多数都有典型的临床表现，就诊之前，多次发作，反复住院治疗，病初多次误诊或按其他疾病治疗。65%发生在清晨或夜间，因CVS 的发病与下丘脑-垂体-肾上腺素轴和应激反应，尤其是与促皮质素释放因子corticotropin-releasingfactor，CRF）有关，因此也解释了某些患者发病时有高血压、液体潴留症状的原因。发作时面色苍白、恶心、倦怠、嗜睡是最为常见的伴随症状，其次有头痛、头晕、畏光、怕声及心动过速等自主神经症状，充分表明CVS 发病与自主神经系统功能异常有关。病程中常合并水电解质紊乱和反流性食管炎、浅表性胃炎。
病程数月、数年甚至更长，间歇期无相关症状。发作数日后的胃肠疼痛，通常是由于呕吐和干呕引起的食道和胃黏膜损伤所致。 目前尚无明确的CVS 实验室诊断标准，尽管有些特殊的临床表现，如发作时的刻板性、自限性、发作间歇无症状等，但由于本病缺乏特定诊断手段，而呕吐是一种非特异性症状，可见于任何重要器官的疾病，诊断只能通过时间的检验、必要的检查和除外其他疾病才能确定。文献提示诊断中的关键是：患者是否以前有过≥3 次类似呕吐、间歇期完全正常、每次发作都类同、呕吐最严重时超过1 次/15 min，伴苍白和倦怠，伴腹痛、厌食和恶心，有偏头痛家族史。若患儿呕吐发作期可以进食且能与人交流，基本可排除CVS，同时要进行必要的实验室检查，包括血、尿、便常规、血气、肝肾功能、全消化道钡餐造影、头颅CT 等，条件许可者同时进行遗传病筛查。因为CVS 涉及各系统疾病，如何恰当地选择鉴别诊断项目是关键。
最近Olson 等比较了以下3种诊治方案：（1） 广泛的实验室检查除外各系统疾病；（2）经验性的抗偏头痛治疗2 个月；（3）全消化道钡餐造影后给予经验性抗偏头痛治疗2 个月，方案2 和3 如治疗无效则给予全面检查。评估结果显示方案3 既避免了方案1 过多无意义检查，又避免了方案2 漏诊消化道畸形，是最合理的诊治方案。近来认为，有典型CVS 临床表现患儿，不需要采用有创性的诊断检查。
目前CVS 的治疗仍然是经验性的综合治疗：（1）避免触发因素，如感染、食物、晕车及情绪等因素；（2）发作期的支持治疗：发作期应予患儿安定舒适环境，避免光和强声刺激，按需给予补液，纠正水电解质紊乱和酸碱失衡，保证热量供应。必要时应用镇静剂如氯丙嗪、劳拉西泮等，近年也常用5-羟色胺拮抗剂格拉司琼等控制症状。有明显胃肠黏膜损伤（呕吐咖啡样物）时适当加用黏膜保护剂和抑酸剂；（3）长期药物治疗：对于发作超过每月1 次，每次发作持续3~7 d，症状严重以致病残或需要住院治疗者应考虑长期预防用药。目前预防性治疗尚无统一的方案，常用的药物有心得安、盐酸塞庚啶、阿米替林、丙戊酸钠等；有报道用多虑平、丙戊酸钠和赛庚啶三联治疗，有效率达90%以上。关于CVS 的预后，文献报道1/4 的CVS 患儿发展为偏头痛，14 岁后呕吐发作多数可停止。中枢性止吐药舒必利100mg bid