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医学科普

什么是Jeavons综合征

发表者:尚丽 1000人已读

眼睑肌阵挛失神(eyelid myoclonia with absences,ELMA) 于1977 年由Jeavons 首次提出。他完整描述其为以眼睑肌阵挛伴短暂失神为特征的癫痫综合征,其脑电特征为由于闭目和光敏感性导致的广泛性对称性电活动。已有人认为ELMA应作为特发性全面性癫痫中的一种独立癫痫综合征以“Jeavons syndrome”命名。眼睑肌阵挛伴或不伴失神癫痫发作,在2001年国际癫痫发作分类中被单独列为全面性癫痫发作的一种类型。上海德济医院神经内科尚丽

   Jeavons综合征发病年龄2-14岁,高峰6-8岁,可持续至成年期,女性多见,临床表现为发作性短暂、快速重复的眼睑阵挛性收缩,无明显意识丧失或仅有轻度意识障碍(伴失神),脑电图同步出现广泛性高波幅3~5 Hz 多棘波或棘慢波发放,持续时间短暂(1~5 秒),睡眠期放电额区著,常由特征性的闭眼动作诱发(除了黑暗情况下),所有患者均是光敏感性,睁眼可消失。

  Jeavons 综合征被认为是属于IGE中的一种独立的综合征,根据既往的报道,还被认为是一种特发性肌阵挛综合征,主要临床特征是眼睑肌阵挛,有节律性重复性特点,在同一患者可单独出现或进展为短暂性失神,痫性发作主要由闭眼和光刺激诱发。作为一种光敏感性癫痫,患者常可自我诱发。

   该综合征需要长期抗癫痫药物治疗,首选是丙戊酸,次选乙琥胺、拉莫三嗪。持续频繁痫性发作需添加治疗,丙戊酸与乙琥胺或氯硝安定或拉莫三嗪合并治疗。氯硝安定对眼睑肌阵挛发作疗效较好。

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发表于:2018-03-01 14:51

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