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邵命海 三甲
邵命海 主任医师
上海市曙光医院东院 肾病科

IgA肾病的概述

      IgA肾病又称 Berger病,是一种特殊类型的肾小球肾炎,多发于儿童和青年,发病前常有上呼吸道感染,病变特点是肾小球系膜增生,用免疫荧光法检查可见系膜区有IgA沉积。

      IgA肾病是一组多病因引起的具有相同免疫病理学特征的慢性肾小球疾病。其临床表现多种多样,主要表现为血尿,可伴有不同程度的蛋白尿、高血压和肾功能受损,是导致终末期肾脏病的常见的原发性肾小球疾病之一。约40%~45%的患者表现为肉眼或显微镜下血尿,35%~40%的患者表现为显微镜下血尿伴蛋白尿,其余表现为肾病综合征和肾功能衰竭。上海中医药大学附属曙光医院东院肾病科邵命海
IgA肾病是世界范围内一种常见的肾小球疾病。在亚洲和太平洋地区,IgA肾病是最常见的原发性肾小球疾病,占肾活检患者得的30-40%。在我国IgA肾病占原发性肾小球疾病的40%~47.2%。而且资料显示近10年又明显上升的趋势。
到目前为止,IgA肾病确切的发病机制尚未阐明,多种因素参与该病的发生和进展。IgA1分子(即沉积于肾小球系膜区的免疫球蛋白)合成、释放及其在外周血中的持续存在,与系膜细胞的结合以及沉积,以及触发的炎症反应,是IgA肾病特异的致病过程,而其后的炎症反应所导致的肾小球细胞增生,肾小球硬化,小管萎缩以及肾间质纤维化是所有肾小球疾病进展的共同通路。
  IgA肾病患者可以出现下列临床表现:
  1.发作性肉眼血尿:多见于儿童。其肉眼血尿多在上呼吸道感染(扁桃体炎等)后发生,间隔时间多在24~72小时。肉眼血尿可持续数小时至数天,然后转为持续性镜下血尿,部分病人血尿可消失。
  2.镜下血尿及无症状性蛋白尿:此为儿童及青少年IgA肾病的主要临床表现,常在体检中被发现,可表现为单纯镜下血尿,或镜下血尿伴少量蛋白尿。
  3.蛋白尿:为轻度蛋白尿,尿蛋白定量一般〈1g/24h,少数患者可出现大量蛋白尿甚至出现肾病综合征。
  4.其他:部分IgA肾病患者可出现肾病综合征,急进性肾炎综合征,肾功能衰竭,少数可出现腰和/或腹部剧痛伴血尿。
  满足下列条件可考虑IgA肾病的诊断:
  1.上呼吸道感染后的肉眼血尿或显微镜下血尿(肾小球源性,畸形红细胞为主)或无症状性蛋白尿;2.血清IgA可能升高;3.肾活检免疫病理检查肾小球系膜区可见到颗粒状IgA为主的免疫荧光;4.除外链球菌感染后急性肾小球肾炎、非IgA系膜增生性肾炎、薄基底膜肾病、狼疮性肾炎、紫癜性肾炎肝硬化及酒精性肝病的肾损害等。
  治疗原则
    1. 阻遏病原体及各种抗原的侵入;
      2. 缓解异常的免疫反应,如通过使用激素等免疫抑制药物;
      3. 清除免疫复合物;
      4. 修复肾小球损伤;
      5. 中医中药辨证治疗;
      6. B细胞单抗治疗,减少IgA生成;
      7. 一般治疗:控制血压;避免劳累,优质蛋白饮食等。
 
 
 
 
 
 
                                                         摘自北大医院肾科网站改编。
邵命海
邵命海 主任医师
上海市曙光医院东院 肾病科
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