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系统性红斑狼疮肺部受累常见问题

沈敏 主任医师 北京协和医院 风湿免疫科
2009-06-10 9808人已读
沈敏 主任医师
北京协和医院
1、SLE肺部受累包括哪些表现?发生率和转归如何?

SLE的肺部受累远比其它结缔组织病更为常见。SLE可以累及呼吸系统的任何部位包括胸膜、肺实质、肺血管和呼吸肌。主要表现为:肺部感染胸膜炎,急性狼疮性肺炎,肺泡出血,间质性肺病(肺间质纤维化),肺动脉高压,肺血栓栓塞,呼吸肌无力,急性可逆性低氧血症,阻塞性肺病,上呼吸道功能障碍等。北京协和医院风湿免疫科沈敏

SLE肺部受累可以在疾病的任何阶段出现,发病率报道不一,最高可达60%,而另有报道SLE起病时胸膜受累者占17%,肺受累者占3%,在整个病程中胸膜受累可达36%,肺受累达7%。轻者如胸膜炎可以没有任何症状,重者如肺泡出血则可危及生命。SLE各种肺部病变的临床及影像学表现、甚至组织病理表现可以相互重叠,部分患者在整个病程当中还可以出现不止一种肺部症状。SLE肺部受累常提示预后不良,死亡率比没有肺部受累者高两倍以上。

 

2、SLE胸膜病变的常见临床表现有哪些?

SLE胸膜受累比其它结缔组织病更常见,胸膜炎也是SLE最常见的肺部表现,发病率17~60%。胸膜炎可作为SLE首发症状,45~60%患者表现为胸痛,常伴呼吸困难、咳嗽、低热,可伴或不伴胸腔积液

SLE胸膜炎所致胸腔积液均为渗出液。外观通常黄色清亮或呈淡血性。蛋白及乳酸脱氢酶增高。胸腔积液中可以检测出ANA、抗dsDNA及典型的狼疮细胞,具有相对特异性,但敏感性不高。胸腔积液也可见补体C3、C4降低、免疫复合物水平增高、类风湿因子阳性。

16~50%的SLE患者可以通过X线平片发现胸腔积液,一般为少到中量,双侧或单侧分布(各占50%)。大量胸腔积液应注意除外其它疾病。新出现的胸腔积液必须行诊断性穿刺。胸腔积液好转后往往会残留少许胸膜增厚。合并心脏和(或)肺部病变的SLE患者比单纯胸膜受累者更容易出现胸腔积液的复发或迅猛加重。

 

3、什么是急性狼疮性肺炎(Acute Lupus PneumonitisALP)?临床表现有哪些?

ALP是指突然发生的非感染性肺炎,常伴发热。发病率为1~4%。主要表现为突发呼吸困难、咳嗽(伴或不伴咯痰)、胸痛、低氧血症、发热,部分表现为咯血。血气分析提示低碳酸血症和低氧血症,重者可出现呼吸衰竭。影像学表现为双侧或单侧、以肺底为主的斑片状实变影、局灶性肺不张、隔肌抬高,多数伴有胸腔积液。

ALP可作为SLE首发症状,也可在SLE病程的任何阶段出现。女性患者在产后几天至几周内是ALP的高危期。年轻女性、不明原因肺部浸润、狼疮病情活动者,应高度警惕ALP。ALP死亡率高达50%,及时果断的诊断十分关键。临床应注意与SLE合并肺部感染的鉴别,积极完善SLE病情活动评估、痰病原学检查、支气管镜检查、影像学检查及肺组织活检将有利于鉴别诊断。

 

4、什么是弥漫肺泡出血(Diffuse Alveolar HemorrhageDAH)?临床表现有哪些?

DAH是一种常常危及生命的严重并发症,在不同病因作用下肺微血管血液进入肺泡所引起的以咯血、贫血、弥漫肺泡浸润或实变为特征的临床综合征。DAH很少见,发病率约占SLE的2%。DAH是SLE的潜在危重并发症,死亡率高达50%以上,近年随着对DAH的认识不断提高,及时的诊治使其死亡率有所下降,但大部分报道死亡率仍在50%左右。

DAH多见于年轻女性,主要表现为咯血、呼吸困难、低氧血症、咳嗽、贫血,超过半数的患者需机械通气支持。一些主要症状如咯血和低氧血症在起病时可能缺如,许多严重的肺泡出血甚至可能一直完全没有咯血表现。血红蛋白下降及红细胞压积减低是肺泡出血特征性表现。ANA及抗dsDNA有助于确诊,补体减低也很常见,有报道认为SLE合并DAH者抗心磷脂抗体(ACL)的阳性率比通常的SLE患者中ACL的阳性率高。DAH在X线上表现为双侧弥漫的、以肺野下带为主的、边界不清的模糊斑片影。肺部阴影通常为双侧对称,也可为不对称甚至单侧。出血停止后肺部阴影可以迅速好转。急性肺泡出血时CT表现为毛玻璃样模糊影,有时可见含支气管气相的实变影,而慢性期改变主要是小叶间隔的增厚,可能是早期间质纤维化的表现。肺功能检查常提示一氧化碳弥散率增加。肺泡灌洗液呈血性或可见含铁血黄素细胞,肺活检标本的肺泡腔中可见大量充满含铁血黄素的巨噬细胞,而无脓液或其它病原学证据,有助于DAH的诊断。

DAH通常发生在SLE病情活动的患者,但有20%可作为SLE的首发症状,因此对于任何未确诊SLE而有DAH表现者,均应行SLE相关的血清学检查。DAH与狼疮性肾炎常常合并出现。近三分之一DAH患者可同时合并肺部感染,如巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、曲霉菌、葡萄球菌、军团菌等。

DAH的诊断需除外其他引起肺泡出血的原因,应注意SLE合并DAH与SLE的其它常见肺部并发症如感染、肺栓塞心衰尿毒症的鉴别,必须积极行血培养、痰培养、支气管镜检查或肺活检。

 

5、肺血栓栓塞有哪些临床表现?如何诊断和治疗?

肺血栓栓塞为来自静脉系统或右心的血栓阻塞肺动脉或其分支所致疾病,以肺循环和呼吸功能障碍为其主要临床和病理生理特征。SLE患者狼疮抗凝物阳性是血管内血栓形成的危险因素。急慢性肺栓塞与抗磷脂抗体(ACL)相关。SLE合并肺栓塞的发生率为9~30%。肺栓塞的临床表现严重程度有很大差别,可从无症状到血流动力学不稳定,甚至发生猝死。肺栓塞的主要临床表现包括呼吸困难及气促、胸痛、晕厥、烦躁不安或惊恐甚至濒死感、咯血、咳嗽、心悸、发热等,常伴下肢深静脉血栓。查体可见呼吸急促、心动过速、血压变化、紫绀、肺部罗音、肺动脉瓣区第二音亢进等。

根据临床表现并结合心电图、X线胸片和动脉血气分析等基本检查,可以初步疑诊肺栓塞或排除其他疾病。D-二聚体检测敏感性高但特异性较低,对急性肺栓塞有较大的排除诊断价值。超声检查对于提示肺栓塞诊断和排除其他疾病具有重要价值,超声心动图也是划分次大面积肺栓塞的依据,是疑诊肺栓塞时的一项优先检查项目。核素肺通气/灌注扫描是肺栓塞的重要诊断方法,若结果为高度可能,诊断特异性达96%,若结果正常或接近正常则可基本除外肺栓塞。肺动脉造影是诊断肺栓塞的经典参比方法,但因其为有创性检查,费用较高,临床需求已逐渐减少。螺旋CT(CTPA)是肺栓塞的确诊手段之一,已成为临床上经常应用的重要检查手段。

除一般处理外,应根据肺栓塞的临床分型(大面积、次大面积和非大面积)决定溶栓和抗凝治疗。反复血栓栓塞的患者应终生抗凝。此外,应同时予积极的激素和免疫抑制剂的治疗以控制血栓。

 

6、SLE合并肺部感染有哪些特点?

呼吸道感染在SLE患者中发病率很高,基于以下原因:首先,SLE患者免疫功能紊乱,肺泡巨噬细胞抗菌活性低下;其次,激素和其它免疫抑制剂的使用;第三,肺水肿、呼吸肌无力等因素加重感染。呼吸道感染是SLE发病和死亡的重要原因,仅次于败血症肾功能衰竭。因此对SLE患者任何新出现的肺部浸润都必须首先重点除外肺部感染,尤其是激素和免疫抑制剂治疗者。

无论普通细菌或条件致病菌均可导致SLE肺部感染。SLE患者机会性感染包括曲霉菌病、隐球菌病、卡氏肺囊虫感染、巨细胞病毒感染以及奴卡氏菌感染等。临床工作中尤其应注意警惕真菌和结核感染。结核是直接导致SLE死亡的原因之一。有研究表明SLE患者结核发病率为5%,但由于诊断的延迟,粟粒性肺结核及肺外结核的发病率更高。

由于某些肺部感染的表现常常易与SLE肺部受累的表现混淆,造成鉴别诊断的极大困难。例如结核引起的消瘦、发热等症状也可能是SLE的首发症状或病情活动的表现;卡氏肺囊虫感染可引起双肺弥漫以间质为主的毛玻璃样渗出或实变影,易与ALP混淆;肺部侵袭性曲霉菌感染所致咯血、低氧血症也难以与DAH相鉴别。积极完善影像学、痰病原学、支气管镜及肺泡灌洗液、肺活检等检查有助于肺部感染与SLE肺部受累的鉴别。

SLE合并肺部感染常常与SLE病情活动相伴随,抗感染治疗与原发病的治疗两者均需要兼顾。临床工作中需强调结合患者实际情况采取抗感染治疗或原发病治疗为主或两者并重的治疗方案。

 

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沈敏 主任医师

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