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原发性胆汁性肝硬化的临床表现和诊断

沈敏 主任医师 北京协和医院 风湿免疫科
2009-06-13 8772人已读
沈敏 主任医师
北京协和医院

 

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种原因未明的慢性进行性胆汁淤积性肝病。病理特点为肝内胆管非化脓性炎症,伴有胆管破坏、门脉周围炎症及肝实质碎屑状坏死,最终进展为肝硬化

PBC好发于中年女性,约90%的患者是年龄介于40~55岁的妇女。本病起病较隐匿,主要临床表现有:①乏力:是最常见的主诉,疾病早期即可出现。②瘙痒:是另一种常见的临床表现,轻重程度不一。可能与胆汁酸沉积于皮肤有关。③黄疸:梗阻性黄疸是PBC的重要临床表现之一,提示肝内胆管受损显著。黄疸常出现在起病后数月或数年。黄疸越深或黄疸加深的速度越快,表明病情越严重。但不少患者并无黄疸。④消化不良:如腹胀、纳差、嗳气等。⑤脂肪泻和代谢性骨病:脂肪泻是PBC病程较晚时的表现,常伴持续和明显黄疸。长期脂肪泻将导致脂溶性维生素的缺乏。维生素A吸收不良可以引起视力障碍。而维生素D吸收不良可能出现代谢性骨病,其中以骨质疏松较常见,也可并发骨质软化,表现为骨痛、病理性骨折。⑥皮肤黄色瘤:与PBC患者高胆固醇血症有关。⑦肝脾大。⑧门脉高压和食道静脉曲张:病程晚期将出现肝硬化的各种表现和并发症。临床可分为4期:肝功能正常无症状期,肝功能异常期,症状期,失代偿期。北京协和医院风湿免疫科沈敏

PBC早期实验室检查结果表现为胆汁淤积的特征,血清胆红素升高,伴碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转氨酶显著增高,提示肝内胆汁淤积和小胆管损伤。但在病程早期,血清胆红素水平常无明显增高。血清转氨酶可能轻度升高,也可能正常。血清胆固醇和脂蛋白常升高,血清白蛋白在疾病早期正常,球蛋白常升高,尤其是血清IgM呈特征性升高,IgAIgG正常或轻度升高。

抗线粒体抗体对于PBC的诊断非常重要,检出率可高达90%以上,其中以M2亚型最具特异性,对本病的诊断具有重要意义,尤其是无症状的PBC患者的重要诊断依据。PBC患者的血清中也可以检测出其他自身抗体,如抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗甲状腺抗体等。

PBC的肝脏病理变化可分为4期:第1期为胆管炎期,主要为肝小叶间胆管或中隔胆管的慢性非化脓性炎症,胆小管管腔、管壁及其周围有淋巴细胞、浆细胞、组织细胞和少数嗜酸粒细胞浸润,而使汇管区扩大,约半数病例在汇管区内有淋巴细胞和典型的肉芽肿形成。肝细胞和肝细胞界板很少有破坏,肝小叶结构完整,无胆汁潴留现象。第2期是细小胆管增生期,特点为小胆管增生,小叶间胆管消失,其周围有炎症细胞或成纤维细胞,因此称为胆小管周围炎。肝细胞多正常,但在炎变汇管区周围的肝细胞有淤胆现象。小叶周围毛细胆管腔扩大,微绒毛消失、缩短或水肿,线粒体膨大。第3期:瘢痕期,炎症减轻,遗留下星状瘢痕,汇管区的瘢痕组织向另一汇管区或肝小叶内伸展。胆汁淤积更加严重。第4期为肝硬化期,肝细胞呈局灶性坏死,汇管区纤维隔互相扩展和连接,分隔肝小叶而形成假小叶和再生结节。当假小叶形成时使血管扭曲。

根据美国肝病学会2000年制定的PBC诊断指南,PBC的诊断需符合:临床表现有黄疸、皮肤瘙痒、乏力、肝区不适等,或为隐匿起病,实验室检查有血清生物化学改变(以胆管酶升高为主),抗线粒体抗体(AMA)阳性或肝穿刺活检病理证实,并除外其他引起胆汁淤积的疾病。该指南中还提出PBC的诊断程序为:①对于血清碱性磷酸酶升高且无其他可能解释(B超检查胆道系统正常)者,应测定抗线粒体抗体;②如果碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转氨酶升高且无其他可能解释,同时抗线粒体抗体≥1:40,则可诊断PBC如果血清抗线粒体抗体≥1:40,但血清碱性磷酸酶正常,则应每年复查;④对于血清碱性磷酸酶升高无其他可能解释(B超检查胆道系统正常)者,如果血清抗线粒体抗体阴性,则应做抗核抗体、抗平滑肌抗体及免疫球蛋白检查,同时应做肝活检。

 

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沈敏 主任医师

北京协和医院 风湿免疫科

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